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Maladie de Hodgkin - 01/01/97

[13-016-A-05]
Christophe Fermé : Ancien chef de clinique, assistant des hôpitaux de Paris
Groupe d'études des lymphomes de l'adulte, centre Hayem, hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475  Paris cedex 10 France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

La maladie de Hodgkin est une hémopathie maligne caractérisée par la présence de cellules de Reed-Sternberg, dont l'origine lymphoïde est admise, mais dont la cause reste inconnue. Un bilan d'extension précisant les territoires ganglionnaires et/ou viscéraux envahis, le volume tumoral, et l'analyse des facteurs pronostiques sont les étapes essentielles pour définir la stratégie thérapeutique. Les facteurs pronostiques de l'Organisation européenne pour la recherche et le traitement du cancer (OERTC) sont utilisés pour définir les groupes pronostiques des stades localisés. Pour les stades disséminés, l'identification des groupes pronostiques ne fait pas encore l'objet d'un consensus. Dans les stades I-II sus-diaphragmatiques dits favorables, l'irradiation lymphoïde subtotale et l'association chimiothérapie-radiothérapie donnent des résultats équivalents, mais la toxicité à long terme doit être analysée. Les stades localisés avec facteurs défavorables sont traités par association chimiothérapie-radiothérapie. Les stades disséminés sont traités par chimiothérapie exclusive ou suivie d'une irradiation. L'évaluation précoce de la réponse à la chimiothérapie permet d'identifier les patients mauvais répondeurs, pour lesquels une modification du traitement prévu est nécessaire. La chimiothérapie à hautes doses associée à une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques circulantes améliore le pronostic des rechutes. Une surveillance prolongée reste nécessaire, orientée après 5 ans vers la détection de complications tardives.

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