Le syndrome de polysplénie est une affection congénitale rare, caractérisé par la présence de multiples rates et un large spectre d’anomalies cardiovasculaires, poumons bilobés et une malrotation d’organes abdominaux. Bien que des cas d’anomalies du système nerveux central associées au syndrome de polysplénie aient été décrits, à notre connaissance, une association diastématomyélie–polysplénie n’a jamais été rapportée dans la littérature. Nous rapportons deux cas de polysplénie de découverte fortuite au cours d’un bilan d’extension tumorale, dont un cas présente une association exceptionnelle diastématomyélie–polysplénie.

Polysplenia syndrome is a rare hereditary syndrome characterized by multiple spleens and a broad spectrum of cardiovascular anomalies, bilobed lungs, and malrotation of abdominal organs. Although polysplenia syndrome has been described in association with central nervous system anomalies, to our knowledge, a diastematomyelia associated with polysplenia syndrome have never been reported in the imaging literature. We present two cases of polysplenia discovered incidentally during tumor staging. One case had a unique combination: diastematomyelia–polysplenia