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Maladie de Eales - 30/10/13

[21-230-B-05]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(13)60146-X 
M.-H. Errera  : Chef de clinique-assistante des hôpitaux
 Service d'ophtalmologie IV, Centre hospitalier national des Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France 

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Résumé

La maladie de Eales est une vascularite rétinienne ischémique qui atteint en priorité la rétine périphérique des jeunes adultes, et plus fréquemment en Asie du Sud-Est. Les atteintes rétiniennes comprennent des périphlébites, une ischémie rétinienne capillaire, principalement en périphérie, pouvant se compliquer de rétinopathie proliférante avec néovascularisation rétinienne et/ou papillaire, d'hémorragies intravitréennes récidivantes et de décollements de la rétine tractionnels. Ces complications peuvent mettre en jeu le pronostic visuel. Son étiologie est inconnue, mais elle semblerait, dans certains cas, liée à une hypersensibilité médiée par le système immun à l'antigène Mycobacterium tuberculosis (MTB). Il est très important d'éliminer les diagnostics différentiels en présence d'une vascularite rétinienne, de type maladie de Eales, et de rechercher une maladie systémique ou une collagénose associée (maladie de Behçet, sclérose en plaque, lupus érythémateux disséminé, toxocarose, toxoplasmose, granulomatose de Wegener, lymphome, syphilis, borreliose de Lyme, sarcoïdose). Les vascularites purement oculaires sont également à rechercher : choroïdite de Birdshot, maladie de Coats, rétinite virale, syndrome d'IRVAN (idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis), macroanévrysmes rétiniens. Lorsque la maladie de Eales se présente sous la forme d'une hémorragie intraoculaire, le bilan systématique doit rechercher un diabète, une hypertension artérielle, une sarcoïdose, une drépanocytose (ou autre hémoglobinopathie), ou une leucémie. D'autres diagnostics différentiels, en présence d'une néovascularisation proliférante mimant une maladie de Eales, sont les occlusions de la veine centrale de la rétine (OVCR) et les occlusions de branche veineuse rétinienne (OBVR). Le traitement de la maladie de Eales dépend de son stade et n'est pas bien défini. Actuellement, il n'y a pas de recommandations officielles sur sa prise en charge médicale ou chirurgicale. L'observation et la chirurgie par vitrectomie sont possibles en présence d'une hémorragie intravitréenne avec une corticothérapie si la vascularite rétinienne est active. Une panphotocoagulation rétinienne par laser est nécessaire en cas de néovascularisation rétinienne. L'utilisation d'anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) s'est révélée associée à des décollement de la rétine dans les publications récentes et incite à la prudence dans cette indication.

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Abstract

Eales disease is an idiopathic obliterative vasculopathy that primarily affects the peripheral retina of young adults and is more prevalent in south-east Asia. Retinal changes are characterized by periphlebitis, peripheral nonperfusion, and neovascularization with recurrent vitreous hemorrhage and/or tractional retinal detachments. Visual loss may result from these complications. Although the etiopathogenesis is still unclear, in some cases it is thought to arise from immune mediated hypersensitivity to Mycobacterium tuberculosis (MTB) antigen. Differential diagnosis of Eales' disease include systemic diseases (Behcet disease, Wegener granulomatosis, lymphoma, ocular Lyme borreliosis, multiple sclerosis, syphilis, toxoplasmosis, ocular toxocariasis) and ocular diseases with with retinal vasculitis (Birdshot choroidopathy, Coats disease, [idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis] IRVAN syndrome, etc.).In case of vitreous hemorrhage, the investigations aim to exclude diabetes, sickle cell disease, sarcoidosis, and leukemia. There are no official guidelines regarding the medical and surgical management of Eales disease. It depends on the stage of the disease. Management options include the following: observation, medical, photocoagulation, and vitreoretinal surgery with the use of systemic corticosteroids in the active perivasculitis stage. The use of anti-VEGF therapy has been associated with retinal detachments and therefore should be used with caution in that indication.

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Mots-clés : Maladie de Eales, Périphlébite rétinienne idiopathique, Tuberculose, Décollement de la rétine, Bévacizumab, Vitrectomie

Keywords : Eales' disease, Idiopathic retinal periphlebitis, Tuberculosis, Retinal detachment, Bevacizumab, Pars plana vitrectomy


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