Nous rapportons le cas clinique d’une patiente de 55ans présentant une dyspnée de stade 3-4 sur les 5 dernières années, sans autre symptôme clinique. Une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) a été mise en évidence par une échocardiographie. Cependant, une angiographie pulmonaire n’a pas montré d’anomalie thromboembolique. Une scintigraphie pulmonaire de ventilation s’est révélée normale sur les deux plages pulmonaires, tandis que la perfusion a montré de multiples défauts segmentaires et sous-segmentaires bilatéralement. Cette configuration diagnostique d’angiographie pulmonaire normale avec de multiples anomalies de perfusion a conduit au diagnostic de maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP) en tenant compte du contexte clinique, des résultats de l’imagerie radiologique et scintigraphique, et des tests de laboratoire et des fonctions pulmonaires. La MVOP est une entité clinico-pathologique caractérisée par l’occlusion ; or, le rétrécissement des veines et veinules pulmonaires par du tissus fibreux entraînent des manifestations cliniques qui sont proches à bien des égards de l’HTAP. La MVOP reste mal caractérisée, difficile à diagnostiquer et à traiter. Cependant, la MVOP doit être connue des cliniciens et considérée dans le diagnostic différentiel de l’HTAP.

We report the case of a 55-year-old woman presenting stage-3-4 dyspnea over the last 5years with no other clinical symptoms. Pulmonary arterial hypertension (PAH) was evidenced by echocardiography. However, there was no argument for chronic thromboembolic disease during pulmonary angiography. The pulmonary scintigraphy showed homogeneous ventilation on both lung fields, with multiple bilateral segmental and subsegmental perfusion defects, however. These perfusion abnormalities with a normal pulmonary angiography led to the diagnosis of pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) taking into account the clinical context, imaging findings, and laboratory and functional assessments. PVOD is a clinicopathological entity characterized by the occlusion or narrowing of the pulmonary veins and venules by fibrous tissue, leading to clinical manifestations that are, in many ways similar to PAH. PVOD remains poorly understood and it is difficult to diagnose and treat. However, PVOD needs to be known by clinicians and considered in the differential diagnosis of PAH.