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Maladie de Cushing à imagerie négative chez l’adulte - 17/12/13

Doi : 10.1016/S0003-4266(13)70018-0 
M. Philippon a, , F. Castinettia b, T. Bruea b
a Service d’endocrinologie et Centre de référence des maladies rares d’origine hypophysaire, Hôpital de la Timone, AP- HM, 264 Rue Saint- Pierre, 13385 Marseille Cedex 5, France 
b Aix-Marseille Université, CNRS, CRN2M- UMR7286, 51, boulevard Pierre-Dramard, CS80011, 13344 Marseille Cedex 15, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Chez plus d’un tiers des patients présentant une maladie de Cushing, l’IRM hypophysaire ne permet pas d’identifier un microadénome. La démarche diagnostique doit donc être la plus rigoureuse possible chez les patients présentant un syndrome de Cushing ACTH-dépendant, afin d’obtenir une certitude diagnostique. L’amélioration des techniques d’IRM hypophysaire, notamment la réalisation d’IRM dynamique, l’amélioration des séquences T1 spin-écho, la réalisation de séquences en écho de gradient et la puissance de l’aimant (3 Tesla) permettent d’améliorer le seuil de détection de petits microadénomes, parallèlement à l’utilisation de tests endocriniens dynamiques (Tests au CRH, à la desmopressine et freinage fort à la dexaméthasone). En l’absence d’image tumorale hypophysaire convaincante, le cathétérisme des sinus pétreux reste l’examen de référence pour le diagnostic topographique et bénéficie de nouvelles approches (dosage simultané de la pro-lactine) qui pourraient améliorer sa sensibilité et sa spécificité. La chirurgie transsphénoïdale constitue le traitement de première intention avec des taux de rémission comparables à ceux des patients présentant une image préopératoire. Les traitements médicaux jouent cependant un rôle important en cas d’échec ou dans l’attente de l’apparition d’une image, notamment avec le développement de nouvelles molécules ciblant l’hypophyse.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

In more than one third of patients with Cushing's disease, pituitary MRI does not identify a microadenoma. The diagnostic approach should be as rigorous as possible in patients with ACTH-dependent Cushing's syndrome, to obtain a definitive diagnosis. Improved pituitary MRI techniques, including dynamic sequences, optimal T1-weighted spin-echo MRI protocol, MRI technique of spoiled gradient recalled acquisition in the steady state, and using a 3-tesla magnet, improved the tumor detection rate, parallel to the performance of endocrine dynamic tests (CRH stimulation, desmopressin stimulation and high-dose dexamethasone suppression tests). When a pituitary tumor is not convincingly identified, inferior petrosal sinus sampling remains the gold standard for diagnosis, and recently, new approaches (simultaneous prolactin measurement) could improve its sensitivity and specificity. Transsphenoidal surgery is the first-line treatment, with remission rates similar to those of patients with preoperative positive MRI. However, medical therapies play an important role after surgical failure or in a search for the onset of a visible tumor, especially with development of new drugs targeting the pituitary gland.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Maladie de Cushing, Imagerie négative, Cathétérisme des sinus pétreux inférieurs, Chirurgie trans sphénoïdale ;Anticortisoliques

Keywords : Cushing's disease, Negative imaging, Inferior petrosal sinus sampling, Transsphenoidal surgery, Anticortisolic drugs


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Vol 74 - N° S1

P. S23-S32 - octobre 2013 Retour au numéro
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