Le syndrome d'Eisenmenger décrit par Viktor Eisenmenger en 1897 se définit par l'apparition d'une cyanose au cours de l'évolution naturelle des shunts gauche-droite. Cette complication dramatique est due à une altération progressive du lit artériolaire pulmonaire par un débit pulmonaire augmenté et l'hypertension artérielle qui en découle. L'obstruction progressive des artérioles pulmonaires entraîne une élévation des résistances vasculaires pulmonaires qui finissent par devenir supérieures aux résistances systémiques conduisant à une inversion du shunt. Cette évolution est fort heureusement devenue rare dans les pays développés, grâce aux progrès diagnostiques et à la prise en charge précoce des cardiopathies.