Paragangliomi laterocervicali - 05/05/14
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Résumé |
I paragangliomi cervicali sono dei tumori rari (meno dello 0,01% dei tumori umani); alcune forme sono di comparsa sporadica, mentre altre sono ereditarie. Le forme ereditarie sono associate a una mutazione del gene che codifica per la succinato deidrogenasi, enzima importante del ciclo di Krebs. La comprensione della fisiopatologia di questi tumori ha permesso di elaborare un modello tumorale originale. La diagnosi deve essere posta grazie ai mezzi di diagnostica per immagini moderna, che associa tomografia computerizzata (TC) e risonanza magnetica (RM). Il loro trattamento è medicochirurgico. Esso deve essere pluridisciplinare, associando genetisti, chirurghi e radioterapisti. La chirurgia di exeresi è il solo trattamento radicale, ma le sequele possono essere importanti. La radioterapia è un'alternativa e possono essere presi in considerazione anche l'astensione terapeutica e il monitoraggio.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Parole chiave : Paragangliomi, Sistema neuroendocrino diffuso, Neoplasie endocrine multiple, Patologia vascolare, Succinato deidrogenasi
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