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Des calcifications troublantes - 28/05/14

Doi : 10.1016/j.npg.2013.11.005 
I. Benzidia, H. Elhadj, V. Ducasse, J.-B. Dagouat, A. Teixeira
 Service de gériatrie, hôpitaux universitaires Saint-Louis – Lariboisière – Fernand-Widal, 200, rue du Faubourg-Saint-Denis, 75010 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La calcinose striopallidodentée bilatérale, encore appelée maladie de Fahr, correspond anatomiquement à l’accumulation de dépôts de calcium dans différentes zones du cerveau. Elle peut être associée à une neurodégénérescence. Il s’agit d’une maladie rare puisque moins de 200 cas ont été rapportés dans la littérature. Elle peut se présenter sous des formes familiales ou sporadiques. Le diagnostic repose sur la découverte de calcifications à l’imagerie cérébrale et l’élimination des formes secondaires de calcifications intracérébrales, correspondant au syndrome de Fahr. Le traitement repose principalement sur la prise en charge des symptômes accompagnant l’évolution de la maladie. Nous présentons un cas clinique de maladie de Fahr chez une patiente âgée, présentant comme symptôme principal, outre une dégénérescence cérébrale, un tableau de dépression et d’anxiété sévère.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Idiopathic basal ganglia calcifications, also called Fahr's disease, corresponds anatomically to calcium accumulation in various areas of the brain. It can be associated with a neurodegeneration. It is a rare disease, because less than 200 cases have been reported in the literature. The disease can appear in familial or sporadic forms. Diagnosis is based on the discovery of calcifications in the cerebral imaging and the elimination of the secondary forms of intracerebral calcifications, also called Fahr's syndrome. Treatment relies mainly on the management of the symptoms accompanying the evolution of the disease. We present a case report of Fahr's disease concerning an old woman, presenting signs of anxiety and depression, besides cerebral degeneration.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Calcinose striopallidodentée bilatérale, Maladie de Fahr, Neurodégénérescence, Dépression, Calcifications

Keywords : Idiopathic basal ganglia calcifications, Fahr's disease, Neurodegeneration, Depression, Calcifications


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Vol 14 - N° 81

P. 175-178 - juin 2014 Retour au numéro
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