Des myoclonies peuvent être associés à un syndrome parkinsonien ou à une dystonie dans différentes pathologies extrapyramidales. Même si ce symptôme est rarement au premier plan, des myoclonies focales distales réflexes, sensibles aux stimulations sensitives, sont fréquemment observées après une recherche systématique. Nous présenterons successivement dans cet article les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques des myoclonies observées dans la maladie de Parkinson, l’atrophie multisystématisée, la démence à corps de Lewy, la dégénérescence corticobasale, la paralysie supranucléaire progressive, la maladie de Huntington, l’atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne et les myoclonus-dystonies. L’analyse de leurs caractéristiques électrophysiologiques permet de considérer le plus souvent ces myoclonies comme d’origine corticale en objectivant une réponse réflexe de longue latence (réponse C), en recueillant des potentiels évoqués somesthésiques (PES) géants mais également par une technique de moyennage rétrograde une activité pré-myoclonique corticale focale à l’EEG. Une origine sous-corticale est également évoquée.

Parkinsonism or dystonia are associated with myoclonus in several extrapyramidal diseases. Although the latter symptom is not always prominent, stimulus-sensitive, distal, or focal reflex myoclonus is frequently observed. This review will consider the clinical and electrophysiological features of myoclonus in Parkinson’s disease, multiple system atrophy, Lewy body dementia, corticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy, Huntington’s disease, dentatorubral-pallidoluysian atrophy and myoclonus with dystonia. The evidence of a long-latency reflex response, the presence of giant somatosensory evoked potentials, and the demonstration of a back-averaged premyoclonus focal cortical EEG activity often lead to classify myoclonus as a cortical phenomenon. However, a subcortical origin cannot always be ruled out.