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Syndrome hypothalamique secondaire au craniopharyngiome : à propos de deux cas - 11/10/14

Doi : 10.1016/j.ando.2014.07.597 
K. Lahlou  : Dr, I. Khaldouni : Dr, I. Yassine : Dr, F. Ajdi : Pr
 CHU Hassan II, Fès 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome hypothalamique peut être secondaire à l’infiltration tumorale de l’hypothalamus par le craniopharyngiome ou iatrogène à la suite de la chirurgie ou de la radiothérapie. Il associe une obésité, des altérations endocriniennes multiples, des troubles neurovégétatifs et comportementaux.

Observations

Observation 1 : patient de 11ans, opérée pour craniopharyngiome il y’a un an et 4mois, en postopératoire, il a présenté une hypernatrémie associé à un panhypopituitarisme nécessitant son hospitalisation en endocrinologie. L’examen clinique trouve une taille à –1,5DS ; poids à +1DS, IMC : 23kg/m2 (obésité 1er degré) et une force musculaire diminuée. L’hypernatrémie a été rattachée à un syndrome hypothalamique après élimination des autres causes et vu que le patient présente d’autres signes de ce syndrome notamment une polyphagie avec prise de poids, hypersomnie. L’évolution de l’hypernatrémie a été favorable sous réhydratation orale. Le bilan biologique a objectivé un panhypopituitarisme, hypercholésterolémie et une hypertriglycéridémie. Observation 2 : patiente de 17ans, opéré pour craniopharyngiome, compliqué de syndrome hypothalamique associant une hypernatrémie difficile à équilibrer, une prise de poids importante, avec hyperphagie et des troubles de comportement. L’examen clinique trouve une taille à –4DS, un surpoids et des caractères sexuels secondaires stade I de Tanner, Le bilan biologique a objectivé une hypernatrémie, une hypercholestérolémie et cytolyse hépatique. Évolution marquée par le décès de la patiente.

Discussion

La morbidité hypothalamique secondaire au craniopharyngiome est fréquente, ce syndrome associé aux complications endocriniennes déjà connues aggrave la mauvaise qualité de vie de ces patients qui nécessitent une prise en charge précoce et multidisciplinaire.

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Vol 75 - N° 5-6

P. 447 - octobre 2014 Retour au numéro
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