Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique caractérisée par un tableau clinique particulier fait de nodules douloureux furonculoïdes puriformes évoluant vers une ulcération creusante avec bourrelet violacé périphérique rapidement extensif. L’examen histologique montre un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et l’absence de germe. Les formes typiques localisées sont généralement de bon pronostic, contrairement à l’observation suivante.

Un patient de 83ans était hospitalisé à j10 d’un quintuple pontage aortocoronarien, pour l’apparition d’un PG typique sur cicatrice de sternotomie. Une corticothérapie systémique était introduite avec un effet bénéfique pendant 15jours. L’exploration d’une anémie révélait une myélodysplasie de type cytopénie réfractaire sidéroblastique avec dysplasie multilignée (CRDS). Après 3semaines, le patient développait une fièvre et un syndrome inflammatoire biologique majeur sans documentation bactériologique. Les lésions de PG s’aggravaient (hyperalgie et extension locale) malgré la corticothérapie et une nouvelle lésion muqueuse apparaissait au niveau scrotal. Un traitement par Immunoglobulines intraveineuses et Infliximab était inefficace. En quelques semaines les cytopénies se majoraient et le myélogramme montrait un syndrome d’activation macrophagique (SAM). Malgré un traitement par VP16 l’évolution était défavorable avec un décès rapide.

Cette observation est inhabituelle à plusieurs titres. Le PG est habituellement une pathologie localisée, les atteintes extra cutanées, en particulier muqueuses et de plus périnéales sont rares. Dans 30 % des PG, un événement déclencheur est retrouvé comme un traumatisme ou une chirurgie, comme dans notre observation [1Bryan C.S. Fatal pyoderma gangrenosum with pathergy after coronary atery bypass grafting Tex Heart Inst J 2012 ;  39 (6) : 894-897

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le PG est classiquement associé aux maladies inflammatoires intestinales ou aux pathologies rhumatologiques. Bien que les PG soient souvent associés aux myélodysplasies, la description d’un PG à expression systémique et muqueuse associé à une hémopathie est rare dans la littérature et l’est encore plus avec les myélodysplasies. Dans ce cas particulier, Le PG apparaît généralement à un stade tardif de l’hémopathie (contrairement à notre patient chez lequel l’anémie est découverte récemment), et est un facteur pronostique péjoratif [2Poiraud C., Gagey-Caron V., Barbarot S., et al. Pyoderma gangrenosum cutanéomuqueux et systémique Ann Dermat Venereol 2010 ;  137 : 212-215 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’évolution a été défavorable malgré tous les traitements entrepris, en particulier du fait de l’évolution de la CRDS vers un SAM ayant résisté au VP16.

Il s’agit d’un pyoderma gangrenosum survenu au décours d’une chirurgie sur cicatrice de sternotomie avec atteinte muqueuse périnéale associée, faisant découvrir une myélodysplasie rapidement fatale. Un pyoderma gangrenosum de présentation clinique inhabituelle et réfractaire à toute forme de traitement (corticothérapie systémique, immunoglobulines intraveineuses, immunosuppresseurs…) doit obligatoirement faire rechercher une pathologie associée qui complique généralement la prise en charge, grève le pronostic et peut modifier l’attitude thérapeutique.