La fibromatose agressive (FA) est une tumeur fibreuse rare, bénigne histologiquement mais présentant un haut potentiel d'envahissement locorégional. Son traitement reste mal codifié, en effet, plusieurs thérapeutiques sont utilisées : la chirurgie étant la référence, la chimiothérapie, la radiothérapie et l'hormonothérapie sont utilisées en complément ou en cas de tumeur inopérable.

Nous rapportons le cas d'un patient de trois ans, qui a été opéré pour une tumeur mandibulaire dont l'histologie a conclu à une fibromatose agressive, le patient a bénéficié d'un traitement conservateur sans récidive à neuf ans postopératoires.

Une prise en charge chirurgicale conservatrice de la FA mandibulaire paraît préférable à la chirurgie radicale qui est mutilante et qui a un retentissement important sur la croissance faciale chez les enfants.

Aggressive fibromatosis is a rare histologically benign fibrous tumor with a potential for locoregional aggression. Treatment is not well defined and several therapeutic approaches have been proposed. Surgical treatment is the reference, chemotherapy, radiotherapy and homonotherapy being proposed as complementary treatment or for inoperable tumors.

A three-year-old patient underwent surgery for removal of a mandibular tumor. Pathology reported aggressive fibromatosis. The patient was given conservative treatment and was free of recurrence nine years after resection.

Conservative surgery for aggressive mandibular fibromatosis appears to be preferable to radical mutilating surgery which would have a major impact on facial growth in children.