La leucémie à plasmocytes (LP) est une affection rare survenant de novo (leucémie à plasmocytes primitive ou LPp) ou dans l’évolution d’un myélome multiple (leucémie à plasmocytes secondaire ou LPs). Elle est définie par un taux de plasmocytes sanguins circulants supérieur à 2 × 10⁹/L ou une plasmocytose sanguine supérieure à 20 %. Ces deux entités présentent un tableau clinique agressif avec de fréquentes localisations extra-médullaires et des anomalies biologiques (anémie, thrombopénie, insuffisance rénale et hypercalcémie) plus sévères que dans le myélome multiple (MM). Les anomalies génétiques et mutations observées sont à l’origine d’une capacité de migration accrue des cellules et un échappement vis-à-vis du système immunitaire. Plusieurs études ont permis de démontrer l’intérêt de nouveaux régimes de traitement (associés aux chimiothérapies intensives) incluant le bortézomib, mais également d’autres agents tels que le lénalidomide. L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) a toute sa place dans la prise en charge de ces patients. L’allogreffe de CSH est à considérer chez les patients jeunes. Cet article permet de faire le point sur cette maladie au pronostic redoutable et sur les différentes options thérapeutiques actuellement recommandées.

Plasma cell leukemia (PCL) is a rare disorder which develops spontaneously (primary PCL) or evolves in patients with multiple myeloma (secondary PCL). It is defined by the presence of 2 × 10⁹/L peripheral blood plasma cells or plasmacytosis accounting for more than 20 % of the differential white cell count. PCL presents more often extramedullary involvement, anemia, thrombocytopenia, hypercalcemia, as well as impaired renal function. Cytogenetic abnormalities and mutations observed in PCL lead to escape from immune surveillance and independence from the bone marrow microenvironment with changes in expression of adhesion molecules or chemokines receptors. The outcome of PCL has improved with combination approaches with novel agents (including bortezomib and immunomodulatory drugs, such as lenalidomide) and with autologous stem cell transplantation. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation is currently available for young patients. This article is an overview of this rare and severe disease and the different therapeutics options that are recommended.