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Paragangliomas temporales - 25/04/15

[20-248-A-10]  - Doi : 10.1016/S1632-3475(15)70933-1 
P. Tran Ba Huy  : Ancien chef de service ORL, membre de l'académie nationale de médecine, M. Duet
 Service de médecine nucléaire, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, 75010 Paris, France 

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Résumé

Los paragangliomas yugulares y/o timpánicos son los más frecuentes de los paragangliomas de la cabeza y el cuello, y son los tumores más frecuentes del peñasco. Pertenecen al sistema neuroendocrino difuso, por lo que presentan características neurosecretoras, que pueden ser puramente histoquímicas o con una traducción en las pruebas de laboratorio y/o clínica. Son tumores habitualmente benignos, suelen ser multicéntricos y a menudo se asocian a otras neoplasias. La genética ha permitido identificar las mutaciones responsables de las formas familiares. La semiología es otológica, neurológica y/o tumoral. En ocasiones, se asocia a manifestaciones de hipersecreción de catecolaminas. Se debe realizar una evaluación con pruebas de laboratorio y radiología, basada en la resonancia magnética (RM) y la gammagrafía con octreotida. En la actualidad, la arteriografía se reserva a la evaluación previa a la embolización. Su tratamiento suele consistir en la resección quirúrgica precedida de una embolización. Sin embargo, incluso con la ayuda de los avances de las pruebas de imagen anatómicas, de la neurorradiología intervencionista y de la monitorización electrofisiológica, el potencial iatrogénico de este tratamiento, en ocasiones muy exagerado en pacientes portadores de una lesión benigna, explica la contribución cada vez mayor de la radioterapia en el tratamiento primario o secundario de estos tumores.

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Palabras clave : Paragangliomas, Agujero yugular, Sistema neuroendocrino difuso, Neurosecreción, Radiología intervencionista, Peñasco, Mutación, SDH, Gammagrafía


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