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Treatment of retinoblastoma: The Institut Curie experience on a series of 730 patients (1995 to 2009) - 03/06/15

Doi : 10.1016/j.jfo.2015.04.002 
L. Lumbroso-Le Rouic a, , A. Savignoni b, C. Levy-Gabriel a, I. Aerts c, N. Cassoux a, F. Salviat a, M. Gauthier-Villars d, P. Freneaux e, H. Brisse f, R. Dendale g, M. Esteve h, F. Doz c, L. Desjardins a
a Ocular oncology service, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 
b Biostatistics, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 
c Pediatric oncology, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 
d Genetics service, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 
e Pathology department, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 
f Radiology department, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 
g Radiation oncology service, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 
h Anesthesiology department, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75005 Paris, France 

Corresponding author.

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Summary

Introduction

To describe the results of retinoblastoma treatment from 1995–2009 in a single institution.

Material and methods

Retrospective review of the charts of patients treated for retinoblastoma. Clinical characteristics at diagnosis, treatments and outcomes in terms of survival and ocular preservation are described.

Results

During the study period 826 children were referred for retinoblastoma and 730 were managed in our institution. Four hundred and eleven children presented with unilateral retinoblastoma and 319 with bilateral retinoblastoma. Median follow-up is of 93 months. Global survival is 98.5% of children, 10 children presented with second tumors, 11 children died (6 of tumor-related causes). Of the 411 children with unilateral retinoblastoma enucleation was needed at diagnosis for 324 (78.8%). Conservative treatments were attempted for 87 patients (21.2%) and ocular preservation obtained for 65 patients (74% of eyes). Three hundred and nineteen patients presented with bilateral retinoblastoma. Three hundred and ten could be treated conservatively for at least one eye. Initial intravenous chemotherapy was necessary for 75% of them. Ocular preservation without external beam radiation was possible for 221 patients (70%). The use of EBR decreased significantly after 2004 (9.1% of eyes vs 25.1%: P<0.001).

Discussion

Management and treatment of retinoblastoma are complex, adapted to the extent of the disease. Survival is good. Enucleation is still required for extensive ocular disease, especially for unilateral patients. Intravenous chemotherapy allows good tumor control and eye preservation and decrease the need of EBR.

Conclusions

Retinoblastoma treatment with intravenous chemotherapy and ocular adjuvant therapies is very effective on the local tumor control and eye preservation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

But de l’étude

Décrire la prise en charge du rétinoblastome entre 1995 et 2009.

Matériel et méthodes

Étude rétrospective de dossiers d’enfants traités pour rétinoblastome. Les caractéristiques cliniques initiales, traitements appliqués et les résultats (survie, conservation oculaire) sont décrits.

Résultats

Un total de 826 enfants ont été adressés pour rétinoblastome et 730 pris en charge dans notre institution (suivi médian : 93 mois). Quatre cent onze enfants avaient une atteinte unilatérale et 319 bilatérale. La survie globale est de 98,5 %, 10 enfants ont eu une deuxième tumeur, 11 enfants sont décédés (6 de causes tumorales). Parmi les 411 enfants avec atteinte unilatérale, une énucléation a été nécessaire pour 324 (78,8 %). Un traitement conservateur a été tenté pour 87 patients (21,2 %), la conservation oculaire obtenue pour 65 patients (74 % des yeux). Trois cent dix enfants avec atteinte bilatérale ont pu être traités de façon conservatrice sur au moins un œil. Une chimiothérapie intraveineuse a été nécessaire pour 75 % d’entre eux. La conservation oculaire sans irradiation externe a été possible pour 221 patients (70 %). L’utilisation d’une irradiation externe a diminué de façon significative après 2004 (9,1 % d’yeux vs 25,1 % : p<0,001).

Discussion

La prise en charge et le traitement du rétinoblastome sont complexes, adaptés à l’étendue de la maladie. Une énucléation reste nécessaire en cas d’atteinte intraoculaire étendue, en particulier unilatérale. La chimiothérapie intraveineuse associée aux traitements oculaires a diminué la nécessité d’une irradiation externe.

Conclusions

Le traitement du rétinoblastome par une chimiothérapie intraveineuse et traitements oculaires est efficace pour le contrôle tumoral et la conservation oculaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Retinoblastoma, Enucleation, Intravenous chemotherapy, Chemothermotherapy

Mots clés : Rétinoblastome, Énucléation, Chimiothérapie intraveineuse, Thermochimiothérapie


Plan


 The data have been presented partly as an oral presentation at the Mexican society of pediatric oncology 2012, SFO Paris 2013 and ISGEDR 2013 Ghent.


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Vol 38 - N° 6

P. 535-541 - juin 2015 Retour au numéro
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  • Prospective study of surveillance testing for metastasis in 100 high-risk uveal melanoma patients
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