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American Academy of Neurology, Washington, 18–25 avril 2015 - 12/06/15

Doi : 10.1016/j.neurol.2015.04.005 
I. Sibon a, B. de Toffol b, J.-P. Azulay c, F. Sellal d, C. Thomas-Antérion e, J.-M. Léger f, C. Pierrot-Deseilligny g,
a Unité neurovasculaire, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amelie-Rabat-Léon, 33000 Bordeaux, France 
b Service de neurologie et de neurophysiologie clinique, 2, boulevard Tonnelé, 37044 Tours, France 
c Service de neurologie et pathologie du mouvement, hôpital de la Timone, 265, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France 
d Département de neurologie et CMRR de Strasbourg-Colmar, hôpitaux civils de Colmar, 68024 Colmar cedex, France 
e Plein Ciel, EA3082 Laboratoire EMC, université Lyon 2, 69008 Lyon, France 
f Centre national de référence neuro-musculaire, hôpital de la Salpêtrière, bâtiment Babinski, 47, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 
g Département de neurologie 1, hôpital de la Salpêtrière, 47, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Pathologies cérébrovasculaires

Le bénéfice de la thrombectomie à la phase aiguë de l’infarctus cérébral est maintenant établi lorsqu’il existe une occlusion proximale d’une artère intracrânienne, indépendamment de son mécanisme étiologique. L’indication des anticoagulants dans les dissections des troncs supra-aortiques demeure incertaine alors que le contrôle de la tension artérielle reste déterminant dans la prévention des récidives d’hémorragies intracérébrales.

Épilepsie

Le développement d’un parcours de soins spécialisé après la survenue d’une première crise et l’affectation d’un psychiatre au sein des centres tertiaires améliorent de manière significative la prise en charge de l’épilepsie. Les taux de concordance diagnostiques entre neurologues analysant les mêmes observations sont faibles, montrant que le diagnostic de l’épilepsie reste difficile. Une atrophie temporale est fréquemment observée dans l’épilepsie débutante du sujet âgé.

Mouvements anormaux

D’importants progrès ont été réalisés ces dernières années dans la connaissance de la physiopathologie de la maladie de Parkinson, ce qui a été confirmé à ce congrès par la découverte de nouveaux biomarqueurs, en particulier génétiques, qui peuvent aboutir à de futurs traitements. Des progrès marqués concernent aussi la détermination de l’histoire naturelle des maladies neurodégénératives depuis leur phase prodromale jusqu’à leur classification neuropathologique sur la base des dépôts intracérébraux de protéines anormales.

Démences

Les communications sur la maladie d’Alzheimer ont précisé la valeur respective des biomarqueurs dans le diagnostic in vivo, les espoirs thérapeutiques qui reposent principalement sur des essais d’immunisation anti-Aβ dès les stades précliniques (et non plus prodromaux) de la maladie, afin d’infléchir l’évolution de la perte neuronale. Au-delà des diverses et nombreuses présentations sur la génétique et la physiopathogénie des démences, des résultats prometteurs de la stimulation cérébrale dans la dépression résistante au traitement médical ont été présentés.

Neuropathies périphériques

On retiendra les bons résultats enregistrés avec l’ibudilast dans la sclérose latérale amyotrophique en association avec le riluzole, et ceux, prometteurs avec le patisiran dans la neuropathie amyloïde familiale à transthyrétine. La piste héréditaire semble se confirmer pour les neuropathies à petites fibres douloureuses. Le diagnostic des lymphomes du système nerveux périphérique reste difficile et leur traitement décevant. La caractérisation de nouveaux auto-anticorps dans les polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques est en progrès avec de possibles implications thérapeutiques.

Sclérose en plaques (SEP)

La biotine dans les formes progressives de SEP et le daclizumab dans les formes à poussées paraissent être des traitements prometteurs. L’alemtuzumab pourrait devenir le recours en cas d’échec d’un ou plusieurs autres traitements. Le teriflunomide, le diméthyle fumarate et le fingolimod ont confirmé leur efficacité et gardent une tolérance acceptable. Outre l’insuffisance en vitamine D et le tabac, qui sont des facteurs de risque confirmés, l’insuffisance en testostérone (chez les hommes) et l’obésité sont des facteurs de risque émergents, sur lesquels on pourrait agir aussi.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Cerebrovascular diseases

The benefit of the thrombectomy using stents retrievers in the acute stroke phase is now demonstrated when there is a proximal occlusion of an intracranial artery, whatever its mechanism. The place of the anticoagulants in the management of cervical artery dissections remains uncertain, while the benefit of the blood pressure control in the secondary prevention of deep and lobar intracerebral hemorrhages is critical. The development of cardiac MRI, prolonged cardiac monitoring and transcranial doppler seems to improve the diagnosis of cardio-embolic sources of stroke.

Epilepsy

A specialized urgent-access single seizure clinic represents a model which reduces wait-times and improves patient access after a first fit. Co-locating a psychiatrist within outpatient epilepsy center leads to a reduction in psychiatric symptoms and people with psychogenic non-epileptic seizures. When neurologists around the world assess identical case scenarios for the diagnosis of epilepsy, concordance is between moderate and poor, showing that epilepsy diagnosis remains difficult. More than one third of elderly with new-onset epilepsy of unknown etiology exhibit temporal lobe atrophy on brain imaging.

Movement disorders

There is no major progress in the therapeutic approach of Parkinson's disease but the discovery of new genetic markers such as glucocerebrosidase mutations may greatly change our knowledge of the disease process and may induce new therapeutic strategies in the future. The natural history of the disease is also better understood from the prodromal phase to the post-mortem analysis of the brain and the classification of the processes based on abnormal protein deposits.

Dementia

The respective value of biomarkers (amyloid imaging versus CSF biomarkers) for in vivo diagnosis of Alzheimer's disease (AD) has been detailed. Therapeutic expectations mainly rely on anti-Aβ immunization trials performed in preclinical (and no longer prodromal) stages of AD, with the aim of slowing the evolution of neuronal loss. Besides a lot of communications on dementia genetics or physiopathogeny, fascinating and promising results were presented on deep brain stimulation for depression resistant to medical treatment.

Peripheral neuropathy

Ibudilast, administered with riluzole, is safe and tolerable in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), improves ALS function and delays progression. Patients with painful small fiber neuropathy have a high rate of mutations in the SCN9A gene, coding for Nav1.7 voltage-gated sodium-channels. Peripheral nerve lymphoma (NL) is a multifocal painful neuropathy that causes endoneurial inflammatory demyelination: primary NL is less severe than secondary NL, which occurs after remission, suggesting that nerve may be considered a “safe lymphoma haven”.

Multiple sclerosis (MS)

Biotin in progressive forms of MS and daclizumab in relapsing-remitting forms appear to be promising treatments. In case of failure of current first-line and/or second-line therapeutics, alemtuzumab may be an interesting alternative treatment. Teriflunomide, dimethyl fumarate and fingolimod are oral treatments with confirmed efficacy and acceptable safety. Besides vitamin D insufficiency and smoking, which are confirmed risk factors for the disease, testosterone insufficiency (in males) and obesity are emerging risk factors, which could also be corrected.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Démences, Épilepsie, Mouvements anormaux, Neuropathies périphériques, Pathologies cérébrovasculaires, Sclérose en plaques

Keywords : Cerebrovascular diseases, Dementia, Epilepsy, Movement disorders, Peripheral neuropathy, Multiple sclerosis


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Vol 171 - N° 6-7

P. 581-601 - juin 2015 Retour au numéro
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