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Méthémoglobinémies et sulfhémoglobinémies - 07/09/15

[13-007-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(15)68190-0 
H. Wajcman  : Directeur de recherches à l'Inserm
 Inserm U955 équipe 2, Institut Mondor de recherche biomédicale, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil, France 

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Résumé

Méthémoglobine et sulfhémoglobine sont des dérivés de l'hémoglobine responsables de cyanose et impropres au transport de l'oxygène. Dans la méthémoglobine, l'oxydation du fer de l'hème est à l'origine d'un spectre d'absorption caractéristique qui en permet le diagnostic. Les molécules d'hème oxydées se distribuent au hasard dans le tétramère hémoglobinique, expliquant la présence dans l'érythrocyte de toutes les formes théoriquement possibles d'hybrides de valence. Environ 3 % de l'hémoglobine est oxydé quotidiennement en méthémoglobine, mais immédiatement réduit par un système enzymatique reposant essentiellement sur l'activité du cytochrome b5 réductase. Sur le plan clinique, on considère qu'il existe une méthémoglobinémie lorsque le taux de méthémoglobine est supérieur à 1 %. Elle peut résulter d'une surproduction de méthémoglobine sous l'effet d'un toxique, d'un déficit en cytochrome b5 réductase (méthémoglobinémies congénitales récessives de type I et II) ou d'une anomalie de structure de l'hémoglobine (hémoglobine M [Hb M]). Les hémoglobinoses M ne réclament aucun traitement, la méthémoglobine anormale qui en résulte n'est pas réductible. Les méthémoglobinémies toxiques et les méthémoglobinémies congénitales récessives sont traitées en activant la voie accessoire de réduction de la méthémoglobine. Les méthémoglobinémies congénitales récessives de type II, où le déficit atteint toutes les cellules de l'organisme (et le métabolisme des lipides), s'accompagnent de troubles neurologiques majeurs conduisant rapidement à une issue fatale. Cette forme justifie un diagnostic prénatal. La sulfhémoglobine est toujours d'origine toxique. Elle résulte de la fixation irréversible d'un groupe thiol sur le noyau protoporphyrinique d'une molécule d'hème oxydée, le transformant en un cycle corrine. Le thiol se fixe de façon covalente à l'un des pyrrols et réduit le fer. Ce dérivé a une très faible affinité pour l'oxygène et des propriétés spectrales responsables d'une cyanose particulièrement intense. La sulfhémoglobine ne disparaît qu'avec le globule rouge qui la contient.

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Mots-clés : Méthémoglobine, Sulfhémoglobine, Cyanose, Hémoglobinose M, Méthémoglobinémie congénitale récessive


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