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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 29, N° 8  - octobre 2006
pp. 937-940
Doi : JFO-10-2006-29-8-0181-5512-101019-200603785
Carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale chez une enfant âgée de 14 ans
 

J.-P. Boitte [1], J. Traoré [1], F. Boukhet [2], J.-M. Mondié [2], M. Traoré [2 et 3], B. Delbosc [4]
[1] Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique, IOTA, Bamako, Mali.
[2] Service d’Ophtalmologie, CHU Gabriel Montpied, Clermont-Ferrand, France.
[3] Service de Neurologie de l’Hôpital du Point G. Bamako, Mali.
[4] Service d’Ophtalmologie, CHU Jean Minjoz, Besançon, France.

Tirés à part : J.-P. Boitte

[5] , IOTA, BP 248, Bamako, Mali. jpboitte@club.fr

Communication affichée lors du 111e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie en mai 2005.


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Carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale chez une enfant âgée de 14 ans

La découverte d’une tumeur intra-orbitaire, par son expression clinique classique — l’exophtalmie unilatérale —, impose une prise en charge multidisciplinaire, d’autant plus difficile en milieu tropical. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de Djenné au Mali, ayant consulté pour une exophtalmie unilatérale, gauche, non pulsatile, non rétractile, douloureuse à la palpation du rebord orbitaire supéro-externe, sans retentissement majeur sur la fonction visuelle. Devant l’évolution lente sur deux années, et avec l’aide d’une association, l’enfant fut transférée en milieu spécialisé pour une exérèse de la tumeur. Le diagnostic de cylindrome ou carcinome adénoïde kystique fut porté suite à l’examen anatomopathologique. Ni chimiothérapie, ni radiothérapie ne furent indiquées. Au 15e mois post-opératoire, il n’y avait aucun signe de récidive sur le plan clinique. Les cylindromes ou carcinomes adénoïdes kystiques de la glande lacrymale représentent la deuxième cause des tumeurs épithéliales de cette glande. Haut degré de malignité, taux élevé de récidive et taux de survie faible à 5 ans les caractérisent. En milieu tropical, les difficultés diagnostiques et thérapeutiques limitent leur prise en charge.

Abstract
Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a 14-year-old girl

The discovery of unilateral exophthalmia requires multidisciplinary care made all the more difficult in the case of a 14-year-old girl living in a tropical environment. The child, C.A., resident of the town of Djenné in Mali, was examined for nonpulsate, nonretractile, left lateral unilateral exophthalmia, painful upon palpation of a left upper-external mass under the orbital rim. The initial examination highlighted the existence of an intraorbital tumor with a moderate effect on visual function. In view of the slow and progressive development over 2 years, and with the assistance of an association, the child was transferred to a specialized medical structure where the tumorous nature was confirmed after surgical exeresis. The diagnosis was cylindroma, or adenoid cystic carcinoma. Neither chemotherapy nor radiation were used. At 15 months after surgery, the child showed no clinical sign of recurrence. Intraorbital tumors in children present diagnostic and therapeutic problems in countries with limited medical resources. Cylindromas or adenoid cystic carcinomas of the lachrymal gland are the second most common cause of epithelial tumors in this gland, which are characterized by a high degree of malignancy, a very high rate of recurrence, and a low survival rate at 5 years. In a tropical environment, diagnostic and therapeutic difficulties are compounded by limits to comprehensive care for the child.


Mots clés : Glande lacrymale , carcinome adénoïde kystique , cylindrome , tumeur de l’enfant

Keywords: Lacrimal gland , adenoid cystic carcinoma , cylindroma , child tumor


INTRODUCTION

Une exophtalmie unilatérale chez une adolescente pose classiquement le problème de l’orientation étiologique. Cette recherche s’appuie sur les moyens modernes de l’imagerie médicale. Le diagnostic d’une lésion tumorale intra-orbitaire est confirmé par l’examen anatomopathologique après chirurgie d’exérèse. Cette démarche clinique et thérapeutique, en apparence simple dans les pays tempérés, présente de nombreuses difficultés lorsqu’il s’agit d’une enfant vivant en pays tropical sub-saharien, éloigné du seul centre hospitalier de 3e référence, l’Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique — IOTA — de Bamako au Mali. Seule une chaîne de solidarité exemplaire a pu permettre, dans ce cas exceptionnel, d’offrir à cette jeune patiente, la possibilité de poursuivre son développement dans les meilleures conditions possibles.

OBSERVATION

Au Mali, une enfant, âgée de 11 ans, sans antécédent particulier, originaire de Djenné située à 500 km de Bamako (Mali), consulta pour une exophtalmie unilatérale gauche, à progression lente, oblique en bas et en dedans, peu douloureuse, non réductible, non pulsatile, mesurée à 21 mm à gauche pour 18 mm à droite à l’exophtalmomètre de Hertel. La palpation montrait une masse sous le rebord orbitaire supéro-externe, en regard de la glande lacrymale gauche. L’acuité visuelle sans correction était de 8/10e à gauche et de 10/10e à droite. L’examen des fonds d’œil était normal. Le tonus, à l’aplanation, était à 23 mmHg à gauche, 14 mmHg à droite.

Le bilan entrepris à l’Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique comprenant le test de Lancaster, l’échographie oculaire (fig. 1), le champ visuel automatisé, la radiographie du crâne et la tomodensitométrie sans injection, permit de mettre en évidence une tumeur intra-orbitaire sans qu’on puisse en déterminer les limites et rapports exacts. Il n’y avait pas de retentissement majeur sur la fonction visuelle, ni sur le globe oculaire adjacent, en dehors de l’hypertonie modérée et de la relative baisse d’acuité visuelle.

La situation postérieure rétro-équatoriale de la lésion d’une part, les moyens réduits en neuro-chirurgie et en anatomopathologie au Mali d’autre part, et enfin, l’évolution lente chez une jeune fille normalement scolarisée, constituèrent autant d’éléments décisionnels qui permirent d’organiser une prise en charge diagnostique et thérapeutique en France, 20 mois après la première consultation, à l’âge de 13 ans, grâce à une mobilisation associative.

En France, l’hospitalisation de l’enfant à Clermont-Ferrand permit de préciser le diagnostic. À l’échographie orbitaire était observée une lésion solide, hétérogène, de 15 à 30 mm de diamètre, avec une vascularisation diffuse et une calcification nette au pôle postérieur. La tomodensitométrie avec injection mit en évidence un léger amincissement de la partie postérieure du toit de l’orbite sans effraction osseuse complète. L’imagerie en résonance magnétique (fig. 2à4) montrait une tumeur tissulaire ovoïde de 35 mm de hauteur, de 30 mm de diamètre antéro-postérieur et de 20 à 27 mm de diamètre transversal, solide, hétérogène, lobulée, bien limitée, en position extra-conale, refoulant le nerf optique dans sa partie antérieure, les muscles droit supérieur et droit latéral gauches et le globe oculaire sur 5 mm environ. Devant cette tumeur intra-orbitaire développée à partir de la glande lacrymale principale gauche, une exérèse chirurgicale sous anesthésie générale et par voie neuro-chirurgicale, bi-coronale, avec examen anatomopathologique extemporané fut réalisée.

L’examen anatomopathologique révéla la nature histologique de la lésion : un carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale principale gauche sous forme d’une tumeur nodulaire, de 3,5 cm de grand axe, bien limitée par une fine capsule (fig. 5à7). L’architecture tumorale était tubulaire et cribriforme, constituée de cellules à noyaux sombres et à cytoplasme peu abondant. Les espaces entre les cellules tumorales étaient comblées par un matériel hyalin, les « cylindromes ». Il n’y avait pas d’extension postérieure de la tumeur, ni d’embole néoplasique péri-nerveux. L’analyse de la ploïdie montra un contenu normal en ADN.

Les suites postopératoires immédiates furent simples. L’évolution au 15e mois post-opératoire, à l’âge de 14 ans, fut satisfaisante, sans signe de récidive à l’examen clinique : l’acuité visuelle était à 10/10e aux deux yeux, le tonus oculaire à 12 mmHg à gauche, le fond d’œil normal. Il ne fut pas été indiqué de chimiothérapie, ni de radiothérapie complémentaire. Un contrôle scannographique a été prévu aux alentours du 24e mois post-opératoire.

DISCUSSION

Les tumeurs intra-orbitaires de l’enfant posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques difficiles, en particulier dans les pays aux moyens médicaux restreints. Les carcinomes adénoïdes kystiques (adenoid cystic carcinoma des anglo-saxons) ou cylindrome de la glande lacrymale constituent la deuxième cause des tumeurs épithéliales de cette glande, après les tumeurs mixtes bénignes [1], [5]. Trois grandes formes anatomopathologiques ont été identifiées : cribriforme, tubulaire et solide [4]. Il s’agit d’une tumeur peu fréquente chez l’enfant [2], rarement découverte avant l’âge de 6 ans. Le traitement est d’abord chirurgical : la chirurgie conservatrice du globe oculaire avec énucléation de la tumeur permet ainsi de confirmer le diagnostic [3]. La radiothérapie et la chimiothérapie sont plus rarement associées au traitement chirurgical. Les carcinomes adénoïdes kystiques sont des tumeurs malignes à récidives fréquentes [1], avec une extension postérieure intracrânienne et des métastases tardives allant de pair avec un taux de survie très faible, les tumeurs s’accompagnant d’hémorragies, de nécrose ou d’une invasion péri-neurale [6].

CONCLUSION

Les carcinomes adénoïdes kystiques de la glande lacrymale sont des tumeurs rares, mais redoutables chez l’enfant par leur malignité, leur taux de récidive élevé et un taux de survie faible à 5 ans. En milieu tropical, les difficultés diagnostiques et thérapeutiques s’ajoutent aux contraintes d’une prise en charge précoce et globale de l’enfant.

Remerciements

Nous remercions l’Association « AUVERGNE pour un ENFANT » et tous ses membres, pour leur active et efficace participation à la prise en charge de cette enfant, le Professeur J. Brunet-Jailly, Directeur (2000-2004) de l’IRD (Mali) pour son rôle facilitateur, ainsi que les Professeurs B. Kantelip et B. Delbosc du CHU de Besançon pour leur collaboration à distance, précieuse et sans faille.

Références

[1]
Font RL, Smith SL, Bryan RG. Malignant epithelial tumors of the lacrimal gland: a clinicopathologic study of 21 cases. Arch Ophthalmol, 1998;116:613-6.
[2]
Thavaraj V, Shridhar MR, Sethi A, Arya LS. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Indian J Pediatr, 2003;70:751-3.
[3]
Galliani CA, Faught PR, Ellis FD. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland in a six-year-old girl. Pediatr Pathol, 1993;13:559-65.
[4]
Mizokami H, Inokuchi A, Sawatsubashi M, Takagi S, Tsuda K, Tokunaga O. Adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland with wide and severe myoepithelial differentiation. Auris Nasus Larynx, 2002; 29:77-82.
[5]
Ni C. Primary epithelial lacrimal gland tumors: the pathologic classification of 272 cases. Yan Ke Xue Bao, 1994;10:201-5.
[6]
Tellado MV, Mc Lean IW, Specht CS, Varga J. Adenoid cystic carcinomas of the lacrimal gland in childhood and adolescence. Ophthamology, 1997;104:1622-5.




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