Les cholangiocarcinomes (CC) sont des tumeurs développées au dépens de l’épithélium biliaire. Ils représentent la seconde tumeur maligne primitive hépatique après le carcinome hépatocellulaire (CHC). Les études épidémiologiques récentes mettent en évidence une augmentation de l’incidence des CC, indépendamment de l’augmentation de l’incidence des cirrhoses. On distingue, selon leur localisation anatomique dans l’arbre biliaire, les CC intrahépatiques, les CC hilaires (ou tumeurs de Klatskin) et les CC extrahépatiques. Dans la littérature, une certaine confusion existe autour des CC hilaires qui sont intégrés, selon les études, tantôt aux CC intrahépatiques, tantôt aux formes extrahépatiques. Toutefois, les tumeurs hilaires partagent avec les CC extrahépatiques des caractéristiques communes, qu’elles soient cliniques, morphologiques et thérapeutiques. Ainsi la classification des tumeurs digestives OMS 2000, distingue deux groupes de CC : les CC intrahépatiques ou périphériques, développés au dépens des petites voies biliaires intrahépatiques au-delà de la seconde segmentation, et les CC extrahépatiques, comprenant les tumeurs hilaires et les tumeurs développées à partir de la voie biliaire principale et du cholédoque. Dans ce chapitre, nous décrirons les différents types macroscopiques et les caractéristiques histologiques des CC et détaillerons les principaux critères histopronostiques de ces tumeurs.

Cholangiocarcinomas (CC) are tumors that arise from the epithelial cell of the biliary tract. They represent the second most frequent primitive liver malignancy after hepatocellular carcinoma. Recent epidemiological data show an increase incidence of CC independently of the increased incidence of cirrhosis. According to their location in the biliary tract, we distinguish intrahepatic, hilar (Klastkin tumors) and extrahepatic CC. In literature, confusion exists around hilar CC that are included, according series, to intrahepatic or extrahepatic CC. However, hilar CC share common clinical, morphological and therapeutic features with extrahepatic CC. So, OMS classification of digestive tumors defined two groups of CC: intrahepatic or peripheral CC which develop from small intrahepatic biliary duct beyond the second segmentation, and extrahepatic CC comprising hilar CC and tumors from common hepatic bile duct. In this chapter, we will describe the different gross features and histological characteristic of CC and will detail the major histopronostic criteria of these tumors.