La maladie de Rendu Osler (MRO) est une maladie vasculaire autosomique dominante affectant 1 personne sur 8000, responsable d’une hyperactivité de l’angiogenèse. Les atteintes cérébrales comprennent des malformations artérioveineuses (MAV), des accidents vasculaires, et des abcès cérébraux. La pathogénie de ces abcès peut s’expliquer par des emboles septiques via une MAV pulmonaire, réalisant un shunt artérioveineux direct, ou par des emboles non septiques, créant une zone d’ischémie faisant le lit de la prolifération du pathogène. Ces abcès surviennent chez 5 à 10 % des patients porteurs de MAV pulmonaires, avec une mortalité allant jusqu’à 40 % [1Dong, e al. J Emerg Med 2001 ; 247-251 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les germes les plus fréquemment rencontrés sont les streptocoques, les fusobactéries, et Haemophilus[2Mathis, e al. Clin Neurol Neurosurg 2012 ; 235-240 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons le cas d’une patiente de 34ans, porteuse de MAV pulmonaires dans le cadre d’une MRO, ayant présenté un abcès cérébral avec documentation d’un germe atypique : Aggregatibacter actinomycetemcomitans.

La patiente s’était présentée aux urgences devant des céphalées fébriles d’apparition brutale, sans déficit neurologique focal objectivé. Il n’y avait pas de syndrome méningé, ni de souffle cardiaque à l’examen initial. L’IRM cérébrale montrait une lésion unique encapsulée temporale gauche, avec œdème péri-lésionnel ; une biopsie stéréotaxique était réalisée, ramenant un liquide purulent, avec présence à l’examen direct de bacilles Gram négatif. Une bi-antibiothérapie par céftriaxone–métronidazole était débutée, associée à un traitement par corticoïdes, et une prophylaxie antiépileptique par lévétiracétam. La culture identifiait un Aggregatibacter actinomycetemcomitans (AgA), et l’antibiothérapie était relayée par amoxicilline après obtention de l’antibiogramme. Un orthopantomogramme et une consultation spécialisée retenaient l’absence de foyer dentaire comme porte d’entrée possible ; aucun soin dentaire n’avait été réalisé avant l’apparition des premiers symptômes. Les hémocultures étaient stériles, et il n’y avait pas d’argument en échographie cardiaque, trans-thoracique et trans-œsophagienne (ETO), pour une endocardite. Une TDM thoracique montrait plusieurs MAV pulmonaires bilatérales. Une épreuve de contraste en ETO objectivait un passage anormal du produit de contraste par retour pulmonaire bilatéral. L’évolution clinique et radiologique était satisfaisante. Un relais per os était effectué par cotrimoxazole, avec poursuite du traitement antibiotique pour une durée totale de 6 semaines. Le contrôle IRM à j15 du traitement objectivait la disparition de l’abcès. Une prise en charge interventionnelle par embolisation des MAV était réalisée à distance. À plus d’un an de suivi, aucune rechute n’était documentée.

Si la survenue d’abcès cérébraux dans le cadre de MAV pulmonaires chez les patients atteints MRO est typique, notre cas représente le premier rapporté d’abcès cérébral à AgA chez une patiente suivie pour MRO. Ce cocobacille Gram négatif, commensal de la sphère ORL, présente une croissance lente pouvant nécessiter jusqu’à 3 semaines de culture. Il était initialement considéré comme non pourvoyeur d’infection à lui seul, et souvent associé aux actinomycoses. Actuellement, il est reconnu comme le principal pathogène en cause dans la pathologie parodontaire, et s’intègre dans le groupe HACEK comme pourvoyeur rare d’endocardites. D’autres localisations exceptionnelles ont été rapportées, dont 14 cas d’abcès cérébraux, décrits chez des patients non connus pour une MRO. Chez 8 d’entre eux, un foyer dentaire était retenu comme porte d’entrée [3Rahamat-Langedon, e al. J Clin Periodont 2011 ; 702-706

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Aggregatibacter actinomycetemcomitans reste un pathogène exceptionnellement rencontré hors de la pathologie dentaire. Sa croissance lente peut rendre difficile la documentation de foyers profonds. Il doit faire partie des pathogènes à évoquer face à un abcès cérébral à pyogène, même en l’absence de mauvais état buccodentaire.