Alors que les cytopénies auto-immunes sont une complication classique du lupus érythémateux disséminé (LED), la myélofibrose (MF) lupique reste rare. Elle peut précéder ou apparaître au cours de son évolution. Le traitement n’est pas codifié, mais les corticoïdes, les immunosuppresseurs ou les immunoglobulines intraveineuses ont été proposés avec de bons résultats. Nous rapportons ici un nouveau cas. Nous en rapportons un nouveau cas.

Une patiente de 59ans est hospitalisée pour bilan d’anémie. Dans ces antécédents, on retient un lupus à prédominance articulaire diagnostiqué un an auparavant devant l’association d’arthralgie inflammatoire, avec ACAN positifs à 1/2500 dont anti-DNA positifs à 24UI, anti-Sm positifs et traité par hydroxychloroquine. Cette patiente a présenté progressivement un tableau d’asthénie avec la découverte d’une anémie normocytaire à 9g/dL avec un VGM à 89fl, sans autre anomalie des lignées. Le bilan de cette anémie retrouve des réticulocytes à 30 000/mm³, l’haptoglobine est normale, ainsi que les LDH et la bilirubine. La CRP est normale à 2,8mg/L. La créatinine est à 42μmoles/L. Les dosages des vitamines B9, B12, du bilan hépatique, du bilan martial et de la TSH sont normaux. L’électrophorèse des protéines sériques est sans particularité. Les sérologies virales CMV, EBV sont en faveur d’infection ancienne et la sérologie Parvovirus B19 est négative. Une première biopsie ostéomédullaire (BOM) est effectuée, ne retrouvant qu’une hyperplasie médullaire prédominant sur les lignées mégacaryocytaire avec un infiltrat lymphocytaire T réactionnel. Une corticothérapie est débutée à 1mg/kg dans ce contexte avec une bonne amélioration initiale mais une rechute 1mois et demi plus tard de son taux d’hémoglobine à 8,9g/dL toujours de présentation arégénérative. Une deuxième BOM est effectuée, retrouvant finalement une MF avec une dysmyélopoïèse associés à des troubles de maturation non spécifique, une dissociation des îlots érythroblastiques, des mégacaryocytes nettement diminués et dystrophiques, avec réseau réticulinique modérément densifié. Les anticorps anti-CD20 et CD3 montrent un discret infiltrat lymphocytaire essentiellement T réactionnel. L’anticorps anti-glycophorine montre une dissociation des îlots érythroblastiques. Devant la corticodépendance, elle bénéficie finalement d’un traitement par cyclophosphamide, à la dose de 500mg dose totale, avec une ascension progressive de son taux d’hémoglobine jusqu’à 12g/dL après 6 cures en diminuant progressivement la corticothérapie.

La moelle osseuse est un organe cible du LED, même si son atteinte reste rare. Une revue de 30 cas montre des anomalies pouvant s’associer en proportion variable : fibrose, hypoplasie, hémophagocytose, ou même aspect évoquant une myélodysplasie [1Chalayer E., Vasselon C., Cathébras P., Ffrench M. Registre de « moelles lupiques » : bilan d’étape à propos de 30 cas Rev Med Interne 2014 ;  35 : A58

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Il existe probablement des mécanismes différents, humoraux et cellulaires, pour une même pathologie, expliquant probablement le polymorphisme de ces atteintes. Dans le cas de la MF, qui semble représenter la majorité des atteintes médullaires, la principale cause pourrait être un déséquilibre entre les dépôts de collagène et la destruction du collagène par les collagénases [2Kiss E., Gaal I., Simkovics E., Kiss A. Myelofibrosis in systemic lupus erythematosus Leuk Lymphoma 2000 ;  39 (5–6) : 661-665 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Au vu des différentes atteintes médullaires du LED, il semble nécessaire d’évoquer le diagnostic de LED chez des patients jeunes chez qui on découvre une atteinte hématologique centrale. Par ailleurs, un bilan adapté, comportant myélogramme et biopsie ostéomédullaire, qu’il faut savoir répéter au vu de notre observation, doit être réalisé en cas de cytopénies mal expliquées chez un patient lupique, afin d’améliorer la prise en charge, d’autant plus que la stratégie thérapeutique de ces patients doit être différente de celui des patients présentant une MF primitive ou idiopathique. Le traitement reste mal codifié, les fortes doses de corticoïdes semblant le plus souvent même si les immunoglobulines intraveineuses ou le rituximab paraissent aussi avoir une efficacité dans certains cas [3Chalayer É., Ffrench M., Cathébras P. Bone marrow fibrosis as a feature of systemic lupus erythematosus: a case report and literature review Springer Plus 2014 ;  3 (1) : 1-10

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