Half of acute aortic dissection in women under the age of 40 occurs during pregnancy or peripartum period. Marfan syndrome is the most common syndromic presentation of ascending aortic aneurysm, but other syndromes such as vascular Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome and Turner syndrome also have ascending aortic aneurysms and the associated cardiovascular risk of aortic dissection and rupture. Management of aortic root aneurysm has been established in recent recommendations, even if levels of evidence are weak. Pregnancy and postpartum period should be followed very closely and determined to be at high risk. Guidelines suggest that women with aortopathy should be counseled against the risk of pregnancy and about the heritable nature of the disease prior to pregnancy.

Cinquante pour cent des dissections de l’aorte observées chez la femme de moins de 40ans surviennent pendant la grossesse ou la période du post-partum. Le syndrome de Marfan constitue la pathologie syndromique la plus souvent responsable d’un anévrysme de l’aorte ascendante, mais d’autres maladies (syndrome d’Ehlers-Danlos vasculaire, syndrome de Loeys-Dietz, syndrome de Turner) peuvent également se compliquer d’un anévrysme de l’aorte thoracique et/ou de dissection ou rupture de l’aorte. La surveillance d’un anévrysme de l’aorte est relativement bien établie selon des recommandations récentes, même si leurs niveaux de preuves sont faibles. La grossesse et le post-partum sont des périodes à haut risque et doivent bénéficier d’une surveillance attentive. Les recommandations suggèrent que les patientes présentant une aortopathie soient informées du caractère à haut risque de la grossesse. La consultation préconceptionnelle doit également insister sur le risque de transmission génétique de la pathologie à leur descendance.