Les pathologies musculaires inflammatoires et dysimmunitaires appartiennent au groupe des myopathies acquises, qu'on oppose aux myopathies génétiques. Ce sont des maladies musculaires auto-immunes, souvent associées à des atteintes extramusculaires. Selon leur phénotype, on distingue quatre grands groupes : les dermatomyosites, les polymyosites, les myosites à inclusions et les myopathies nécrosantes auto-immunes. Elles sont révélées par un déficit musculaire, le plus souvent proximal et symétrique, ou par des signes extramusculaires. Leur diagnostic repose sur l'analyse de la biopsie musculaire et sur la présence d'auto-anticorps spécifiques. La dermatomyosite est caractérisée par une atteinte cutanée spécifique et est associée classiquement à l'anticorps anti-MI2. La présence de l'anticorps anti-MDA5 définit un sous-groupe au pronostic sombre, en raison de l'atteinte pulmonaire associée, et l'anticorps anti-TIF1γ témoigne souvent de l'association à un cancer. Les polymyosites se présentent le plus souvent sous la forme d'un syndrome des antisynthétases associant l'anticorps anti-Jo1, une myosite et des signes extramusculaires, dominés par l'atteinte pulmonaire parfois grave. Les myopathies nécrosantes auto-immunes sont définies par une forme histologique où l'atteinte inflammatoire est absente et où la nécrose prédomine. Elles sont spécifiquement associées à la présence d'anticorps anti-signal recognition particle (SRP) ou anti-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase (HMGCR). Dans ce cas, le plus souvent, les signes extramusculaires sont absents. La myosite à inclusions se distingue cliniquement des autres myosites par la topographie du déficit musculaire qui est asymétrique et distal. Sur le plan histologique, il existe des signes de dégénérescence musculaire permettant d'affirmer le diagnostic. Aucun traitement médicamenteux n'a fait la preuve de son efficacité au cours de la myosite à inclusions. Pour les autres myopathies, une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur d'épargne doivent être proposés en premier lieu. En cas de signes de gravité musculaires et/ou respiratoires, les immunoglobulines intraveineuses ou le cyclophosphamide doivent être discutés. Dans les formes réfractaires, en présence d'anticorps spécifiques, le rituximab peut être proposé.