La sclérodermie systémique (ScS) est une affection rare, généralisée du tissu conjonctif, caractérisée par l'accumulation de matrice extracellulaire dans les tissus, une atteinte microvasculaire oblitérante et des anomalies de l'immunité humorale et cellulaire. La ScS touche avec prédilection les femmes et débute entre 40 et 50 ans. Sa prévalence varie de 30 à 240 cas par million d'habitants. La ScS est caractérisée par des lésions fibrosantes (sclérose cutanée et fibrose pulmonaire) et des anomalies vasculaires (phénomène de Raynaud, hypertension artérielle pulmonaire [HTAP] et crise rénale sclérodermique). On trouve dans le sérum des patients des autoanticorps antinucléaires de spécificité anticentromère, anti-topo-isomérase I ou anti-ARN (acide ribonucléique) polymérase III. La ScS est responsable d'une réduction significative de la survie, en particulier dans les formes diffuses avec atteinte pulmonaire (fibrose pulmonaire et/ou HTAP), digestive basse, rénale (crise rénale) ou cardiaque. La pneumopathie infiltrative diffuse (PID) sévère (12 à 14 % des cas) et l'HTAP (8 à 12 % des cas) représentent les deux premières causes de mortalité au cours de la ScS. La prise en charge des patients sclérodermiques repose sur le traitement symptomatique des atteintes les plus fréquentes : phénomène de Raynaud, reflux gastroœsophagien, arthralgies, myalgies, ainsi que sur le traitement des complications viscérales : HTAP, crise rénale, atteinte cardiaque ou rénale, ou des troubles trophiques distaux. L'association de ces traitements avec un traitement immunosuppresseur se justifie au début de l'évolution de la maladie en cas d'atteinte cutanée diffuse et/ou de PID évolutive.