Les carcinomes sarcomatoïdes primitifs pulmonaires représentent environ 1 % des carcinomes bronchiques non à petite cellule (CBNPC). La classification OMS 2015 a réuni sous ce terme tout carcinome ayant comme point commun de comporter des cellules d’aspect pseudosarcomateux du fait de leur apparence de cellules fusiformes ou de cellules géantes, ou un contingent sarcomateux parfois hétérologue. Cette dualité illustre le phénomène de transition épithélio-mésenchymateuse. Cinq sous-types sont décrits : le carcinome pléomorphe, le carcinome à cellule fusiforme, le carcinome à cellule géante, le carcinosarcome, et le pneumoblastome. Leur présentation clinique n’est pas différente des autres types des CBNPC. Néanmoins, les patients, fumeurs, sont très souvent symptomatiques et présentent de volumineuses tumeurs, plutôt périphériques que centrales et fixant très intensément le FDG. Il existe une extension hématogène fréquente avec des métastases parfois de localisations viscérales atypiques. Ces tumeurs sont d’un moins bon pronostic que les autres sous-types de CBNPC du fait d’une plus grande agressivité et d’une chimiorésistance. Nous rappelons les descriptions anatomopathologiques et présentons les avancées de la littérature et les caractéristiques moléculaires et immunophénotypiques dans cette catégorie très singulière de tumeur, suggérant de nouvelles thérapeutiques.

Pulmonary sarcomatoid carcinomas are a rare group of tumors accounting for about one percent of non-small cell lung carcinoma (NSCLC). In 2015, the World Health Organization classification united under this name all the carcinomas with sarcomatous-like component with spindle cell or giant cell appearance, or associated with a sarcomatous component sometimes heterologous. There are five subtypes: pleomorphic carcinoma, spindle cell carcinoma, giant cell carcinoma, carcinosarcoma and pulmonary blastoma. Clinical characteristics are not specific from the other subtypes of NSCLC. Epithelial to mesenchymal transition pathway may play a key role. Patients, usually tobacco smokers, are frequently symptomatic. Tumors are voluminous more often peripherical than central, with strong fixation on FDG TEP CT. Distant metastases are frequent with atypical visceral locations. These tumors have poorer prognosis than the other NSCLC subtypes because of great aggressivity, and frequent chemoresistance. Here we present pathological description and a review of literature with molecular features in order to better describe these tumors and perhaps introduce new therapeutics.