Médecine

Paramédical

Autres domaines

Sommario Abbonarsi

Fasciite de Shulman - 22/02/16

[14-245-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(15)66561-5 
A. de Masson a,  : Dermatologue, M. Rybojad a : Praticien hospitalier, J.-D. Bouaziz a : Praticien hospitalier, Professeur des Universités
a Service de dermatologie du professeur Martine Bagot, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

Auteur correspondant.

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento o un acquisto all'unità.

pagine 8
Iconografia 6
Video 0
Altro 1

Riassunto

La fasciite de Shulman ou fasciite à éosinophiles est un syndrome sclérodermiforme rare pouvant survenir à tout âge, caractérisé par un infiltrat mononucléé avec présence variable d'éosinophiles et une fibrose du fascia. Son apparition est parfois précédée d'un effort physique inhabituel. L'aspect classique est celui d'un œdème bilatéral et symétrique, puis d'une induration progressive des tissus sous-cutanés avec aspect clinique de « peau d'orange » et dépression des trajets veineux (signe de la vallée ou du sillon). Une hyperéosinophilie sanguine et une hypergammaglobulinémie polyclonale sont souvent associées. La fasciite de Shulman appartient au spectre des morphées cutanées et ne s'associe pas aux manifestations vasculaires de la sclérodermie systémique (pas de syndrome de Raynaud, pas d'hypertension artérielle pulmonaire). La fasciite de Shulman peut être associée de façon synchrone ou métachrone à une aplasie médullaire, une hémopathie maligne lymphoïde ou myéloïde ou un cancer solide. L'association à des maladies auto-immunes en particulier thyroïdiennes est décrite. Le traitement usuel de la fasciite de Shulman est la corticothérapie générale, plus ou moins associée au méthotrexate. La physiopathologie de ce syndrome rare, qui s'inscrit tantôt dans un cadre paranéoplasique, tantôt dans un contexte auto-immun, reste mal connue.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots-clés : Fasciite de Shulman, Fasciite à éosinophiles, Fasciite paranéoplasique, Syndrome sclérodermiforme, Sclérodermie


Mappa


© 2015  Elsevier Masson SAS. Tutti i diritti riservati.
Aggiungere alla mia biblioteca Togliere dalla mia biblioteca Stampare
Esportazione

    Citazioni Export

  • File

  • Contenuto

Articolo precedente Articolo precedente
  • Sclérodermie systémique
  • M. Elhai, J. Avouac, A. Kahan, Y. Allanore
| Articolo seguente Articolo seguente
  • Polymyosites, dermatomyosites et autres myopathies inflammatoires idiopathiques
  • Y. Allenbach, O. Benveniste

Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento o un acquisto all'unità.

L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento o un acquisto all'unità.

Già abbonato a questo trattato ?

;

Il mio account


Dichiarazione CNIL

EM-CONSULTE.COM è registrato presso la CNIL, dichiarazione n. 1286925.

Ai sensi della legge n. 78-17 del 6 gennaio 1978 sull'informatica, sui file e sulle libertà, Lei puo' esercitare i diritti di opposizione (art.26 della legge), di accesso (art.34 a 38 Legge), e di rettifica (art.36 della legge) per i dati che La riguardano. Lei puo' cosi chiedere che siano rettificati, compeltati, chiariti, aggiornati o cancellati i suoi dati personali inesati, incompleti, equivoci, obsoleti o la cui raccolta o di uso o di conservazione sono vietati.
Le informazioni relative ai visitatori del nostro sito, compresa la loro identità, sono confidenziali.
Il responsabile del sito si impegna sull'onore a rispettare le condizioni legali di confidenzialità applicabili in Francia e a non divulgare tali informazioni a terzi.