Le système des cellules neuroendocrines regroupe des cellules ayant un phénotype commun caractérisé par l'expression de marqueurs de différenciation neuronale et/ou endocrine, ce qui ne préjuge pas de leur origine embryologique. Les tumeurs développées à partir des cellules neuroendocrines sont presque ubiquitaires. On peut même en observer dans des organes ne renfermant normalement pas de cellules endocrines. Certaines tumeurs neuroendocrines sont associées à un syndrome clinique de sécrétion hormonale inappropriée, alors que beaucoup sont cliniquement silencieuses, mais que l'immunohistochimie peut cependant détecter des sécrétions hormonales dans bon nombre de cas. La terminologie et la classification des tumeurs neuroendocrines sont encore des sujets de controverses. Cependant, les classifications récentes des tumeurs neuroendocrines pulmonaires, gastro-intestinales et pancréatiques représentent une avancée importante. Enfin, alors que la majorité des tumeurs neuroendocrines sont sporadiques, un pourcentage significatif de ces tumeurs apparaît dans le contexte d'une néoplasie endocrinienne multiple.

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