Les vascularites systémiques, qu'elles touchent les vaisseaux de petit, de moyen ou de gros calibre, n'épargnent pas le système nerveux central (SNC). Les atteintes du SNC représentent cependant moins de 10 p. 100 de leurs manifestations. Leur traduction clinique n'est pas univoque et elle peut être la conséquence de mécanismes pathogéniques divers : vascularite proprement dite, accident vasculaire d'origine hypertensive, embolie à point de départ cardiaque. Leur survenue, au cours de l'évolution de la vascularite, peut faire discuter une rechute ou une complication de la maladie ou de son traitement. Les vascularites du SNC peuvent aussi être « primitives » et rester isolées. La vascularite granulomateuse du SNC est exceptionnelle et son diagnostic difficile. En dehors des études histologiques qui sont les seules susceptibles d'affirmer le diagnostic, l'imagerie et un contexte évocateur peuvent l'orienter. Les atteintes cognitives ne sont pas exceptionnelles, y compris des détériorations intellectuelles sévères parfois réversibles sous traitement. Le pronostic des atteintes du SNC est mauvais. Dans le score de sévérité des vascularites, le Five Factor Score, l'atteinte du SNC est l'un des facteurs de mauvais pronostic. La survie à 5 ans est de 12 p. 100 lorsque le score est à 0, et atteint 50 p. 100 lorsqu'il est à 2 points. Le traitement par corticoïdes et immunosuppresseurs est indispensable lorsqu'une atteinte du SNC est observée. Ce traitement a permis d'améliorer le pronostic.

Central nervous system (CNS) involvement can occur in large, medium, or small-sized vessel vasculitides. It is present in less than 10p. cent of systemic vasculitides. Clinical symptoms are heterogeneous and reflect the various mechanisms involved : vasculitis, blood hypertension, thrombosis and embolism. The symptoms can be present initially, at the time of relapse or occur as a treatment side effect. A primary angiitis of the CNS can also be observed. This granulomatous vasculitis is rare and isolated. Its diagnosis is difficult. The prognosis has improved but the disease remains severe. Diagnosis can be made by histology but is suggested by the association of clinical symptoms and brain imaging. Cognitive modifications, sometimes severe can also be observed but can improve with treatment. Prognosis of CNS manifestations is severe. It counts for one point in the Five Factor Score (FFS) which has been validated in some systemic vasculitides. The death rate is 12p. cent when the score is 0 and 50p. cent for 2 points. Patients should be treated with a combination of steroids and cyclophosphamide which improves CNS vasculitis outcome.