Lymphome pulmonaire - 01/01/02
Laboratoire de biologie cellulaire et d'immunopathologie pulmonaire, UPRES EA, UFR Saint-Antoine, université Paris VI, 184 rue du Faubourg St Antoine, 75012 Paris France
Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris France
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Riassunto |
Trois entités anatomocliniques distinctes répondent aujourd'hui à la définition d'une prolifération lymphoïde clonale primitive pulmonaire. Il s'agit des lymphomes pulmonaires de phénotype B, de bas grade de malignité, des lymphomes B de haut grade, et enfin de la granulomatose lymphomatoïde, dont le caractère clonal est parfois difficile à affirmer. Cette revue générale a pour but de préciser les aspects physiopathologiques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques de ces différentes entités.
Les lymphomes pulmonaires de phénotype B de bas grade sont les plus fréquents. Leur développement se ferait aux dépens du tissu lymphoïde associé aux muqueuses. Ils sont le plus souvent indolents et se présentent sous la forme d'une opacité alvéolaire chronique. Leur pronostic est excellent et les modalités du traitement sont discutées (abstention, chirurgie, monochimiothérapie).
Les lymphomes pulmonaires de phénotype B de haut grade sont beaucoup plus rares et surviennent le plus souvent sur un terrain immunodéprimé. Leur pronostic est mauvais et les possibilités thérapeutiques dépendent du terrain sous-jacent.
La présence de la granulomatose lymphomatoïde dans le groupe des lymphomes pulmonaires primitifs est discutable. La démonstration du caractère clonal de cette prolifération n'est pratiquement jamais obtenue et il existe souvent une atteinte extrapulmonaire (voies aériennes supérieures, peau, reins, système nerveux central). Le pronostic de cette maladie est extrêmement variable, puisque certaines études ont montré une guérison sous corticoïdes et cyclophosphamide alors que d'autres en font une maladie toujours mortelle malgré l'utilisation d'une forte polychimiothérapie.
Parole chiave : lymphomes pulmonaires primitifs, tissu lymphoïde associé aux muqueuses, « mucosa-associated lymphoid tissue » (MALT), granulomatose lymphomatoïde, opacité alvéolaire chronique
Mappa
- Avant-propos
- Marc Humbert, Mélodie Leblois, Arthur Brunet
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