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Riassunto

Le mésothéliome pleural malin est une tumeur rare, représentant en France 750 nouveaux cas en 1996, et seulement 2 à 3 % de l'ensemble des pleurésies malignes. Il est associé dans 70 % des cas à une exposition antérieure à l'amiante, le plus souvent professionnelle. Les signes révélateurs sont peu spécifiques, habituellement douleur et dyspnée révélant une pleurésie d'allure banale. L'examen clef est la pleuroscopie, permettant le diagnostic par des biopsies nombreuses et volumineuses. Le diagnostic histologique est difficile, et doit avoir recours systématiquement à l'immunohistochimie et parfois à la microscopie électronique. Le bilan est complété par un scanner thoracique qui, en association avec la pleuroscopie, permet de classer la tumeur selon la classification de Butchart ou celle plus récente de l'International Mesothelioma Interest Group (IMIG) qui tient compte de l'impact pronostique démontré de l'atteinte ganglionnaire. S'il existe une exposition professionnelle à l'amiante, un certificat descriptif initial doit être effectué, préalable aux démarches administratives en vue de réparation. L'évolution est longtemps locorégionale, mais les métastases à distance sont probablement sous-estimées ; les facteurs pronostiques retrouvés en analyse multivariée sont le type histologique, le stade et le performance status. La médiane de survie est de 9 à 12 mois, peu influencée par les moyens thérapeutiques classiques tels que la chirurgie et la chimiothérapie. Il n'y a d'ailleurs pas de traitement standard pour le traitement de cette tumeur, en dehors de l'irradiation prophylactique des orifices de drainage qui permet d'éviter l'apparition de nodule de perméation. Les patients doivent être adressés dans des services de référence pour être inclus dans des protocoles testant les thérapeutiques innovantes : immunothérapie locale, chirurgie suivie de radiochimiothérapie, thérapie génique.

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