Glomérulonéphrite extra-membraneuse et infiltrat tumoral rénal associés à un syndrome myélodysplasique - 20/09/16
, M. Nouvier 2, F. Dijoud 3, C. Dumontet 4, A. Traverse-Glehen 5, D. Fouque 2, M. Laville 2Riassunto |
Introduction |
Les atteintes rénales au cours des hémopathies lymphoprolifératives sont bien connues. Celles liées aux hémopathies myéloïdes sont plus rares.
Observation |
Un homme de 76ans, ayant pour antécédents une anémie réfractaire par excès de blaste de type 2 (AREB) et un lymphome cutané T diagnostiqué depuis 1an, est adressé en décembre 2015 pour syndrome glomérulaire (protéinurie 2g/L ; hématurie 13 éléments/mm3) associée à une insuffisance rénale évoluant depuis 4 mois (créatinine 125μmol/L ; DFG 48mL/min/1,73m2, CKD-EPI). Le bilan immunologique (Fan, ANCA, complément, cryoglobulinémie, anticorps anti-MBG et PLA2-R) est négatif. Une PBR effectuée en janvier 2016 retrouve de fins dépôts extramembraneux (IgA, IgG et C3) et un infiltrat interstitiel mononucléé polymorphe. Le diagnostic de GEM paranéoplasique est posé. En février 2016, il présente une insuffisance rénale aiguë non obstructive (créatinine 330μmol/L, protéinurie 1,76g/j ; hématurie 50 éléments/mm3) satellite d’une acutisation de l’AREB en leucémie aiguë myéloblastique (LAM). Une seconde PBR retrouve, en plus de la GEM, une infiltration tumorale constituée de cellules blastiques dont le profil en immunohistochimie (CD34+, CD117+, CD15+, Ki67+) est compatible avec la LAM. Un traitement associant hydroxyurée et corticoïdes à 0,5mg/kg/jour est instauré en urgence, dans l’attente de la mise sous azacitidine (traitement de référence). Une récupération partielle de la fonction rénale a été observée en 15jours (créatinine à 185μmol/L). Le traitement est actuellement suspendu du fait de complications infectieuses.
Conclusion |
Deux atteintes rénales distinctes associées aux hémopathies myéloïdes sont retrouvées chez ce patient : une GEM paranéoplasique liée à l’AREB puis un infiltrat tumoral rénal d’une LAM secondaire. Quelques cas de GEM secondaires à des syndromes myléodysplasiques ont été décrits [1]. Le pronostic rénal reste lié à la réponse hématologique au traitement.
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Vol 12 - N° 5
P. 366 - settembre 2016 Ritorno al numero
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