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Sindrome di Poland - 11/01/17

[45-667-E]  - Doi : 10.1016/S1769-6704(16)78893-0 
L. Chanel : Praticien attaché, A. Chichery : Chirurgien plasticien Lyon, J.-L. Grolleau : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service, J.-P. Chavoin  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Service de chirurgie plastique et des brûlés, CHU Toulouse-Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31900 Toulouse cedex 09, France 

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Riassunto

La sindrome di Poland è una malformazione rara che associa a vari gradi anomalie del torace e anomalie dell'arto superiore omolaterale. L'anomalia costante è l'agenesia dei fasci sternocostali del grande pettorale. C'è spesso un'asimmetria mammaria con ipoplasia del seno e del complesso areolomammillare omolaterale. Le malformazioni della mano sono varie e complesse, ma la malformazione caratteristica della sindrome di Poland è una brachimesofalangia. Questo quadro clinico si riscontra più frequentemente negli uomini e, di solito, a livello dell'emitorace destro. La patogenesi non è ancora chiara. Non c'è mai un danno funzionale nell'interessamento toracico della sindrome di Poland ed esiste solo un disagio estetico. Una classificazione in tre tipi aiuta a orientare le scelte terapeutiche. La ricostruzione ha beneficiato, negli ultimi anni, dell'utilizzo del digitale per gli impianti del torace su misura, partendo da una TC 3D. Possono essere utilizzate altre tecniche che comportano, a seconda dei casi, protesi mammarie e innesto adiposo. Solo il classico lembo di grande dorsale è definitivamente abbandonato. A seconda dell'età, del sesso e della gravità delle anomalie toracomammarie, può essere proposta una strategia terapeutica che si adatta ad ogni caso di sindrome di Poland.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Parole chiave : Sindrome di Poland, Malformazioni toracomammarie, Computer-aided design, Agenesia dei fasci sternocostali del grande pettorale, Asimmetria mammaria, Ipoplasia del seno, Brachimesofalangia, Depressione infraclavicolare, Protesi mammarie, Protesi toraciche, Lipofilling


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