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Neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction - 30/01/17

[17-100-A-30]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(16)58202-5 
E. Delmont, S. Attarian
 Centre de référence des maladies neuromusculaires et SLA, Hôpital de La Timone adulte, 264, rue Saint-Pierre, 13005 Marseille, France 

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Riassunto

Les neuropathies motrices multifocales (NMM) avec blocs de conduction sont des neuropathies périphériques auto-immunes. Elles s'expriment par un déficit moteur pur de distribution tronculaire sans atteinte sensitive ni syndrome pyramidal. L'électroneuromyogramme (ENMG) montre des blocs de conduction sur les nerfs moteurs et des amplitudes sensitives distales normales. Les potentiels évoqués moteurs avec triple stimulation, les imageries par résonance magnétique (IRM) plexiques, une hyperprotéinorachie modérée et la présence d'anticorps anti-GM1 d'isotype immunoglobulines M (IgM) sont des arguments complémentaires en faveur du diagnostic de NMM. Le traitement repose sur les Ig intraveineuses. Elles sont très efficaces à court terme, mais les perfusions doivent généralement être répétées au long cours. Les éléments de meilleur pronostic à long terme sont l'absence de perte axonale sur l'ENMG et l'introduction précoce dans le cours de la maladie d'un traitement par Ig intraveineuses. Des altérations structurelles et fonctionnelles des nœuds de Ranvier expliquent la présence de blocs de conduction et la réversion rapide des déficits moteurs sous Ig intraveineuses. Cependant, la présence d'anticorps anti-GM1 n'explique pas à elle seule toute la physiopathologie des NMM, et davantage d'études sont nécessaires pour mieux comprendre cette nodo-paranodopathie chronique.

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Mots-clés : Neuropathie motrice, Blocs de conduction, ENMG, Anticorps antigangliosides GM1, Immunoglobulines intraveineuses, SLA


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