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Maladie de Behçet - 30/03/17

[14-206-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(17)70470-6 
M. Hié  : Praticien hospitalier, Z. Amoura : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
 Service de médecine interne 2, Hôpital universitaire la Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

Auteur correspondant.

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Riassunto

La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire systémique associant une atteinte cutanéomuqueuse souvent au premier plan, une uvéite, des manifestations articulaires, vasculaires, neurologiques ou digestives. La maladie est particulièrement prévalente en Turquie et le long de l'ancienne Route de la soie. En Europe, les populations extra-européennes sont particulièrement concernées. La maladie est essentiellement diagnostiquée chez l'adulte jeune et touche les hommes autant que les femmes, même si elle est plus grave chez les premiers. Sa physiopathologie la place aux confins de l'immunité innée et de l'immunité adaptative, réponse neutrophilique aberrante à un stimulus d'ordre infectieux. La vascularite, neutrophilique ou lymphocyaire, est la signature histologique commune à toutes les localisations de la maladie. L'aphtose bipolaire ou les atteintes ophtalmologiques sont les plus caractéristiques. Il faut cependant savoir évoquer la maladie devant une atteinte vasculaire (thrombose et anévrisme) ou neurologique prédominante. Il n'existe aucun test biologique et le diagnostic de la maladie est uniquement clinique. Il peut s'appuyer sur des critères diagnostiques internationaux fondés sur les principales manifestations cliniques. Les diagnostics différentiels sont rares mais doivent être constamment évoqués, notamment la maladie de Crohn pour les atteintes digestives. Le pronostic fonctionnel de la maladie est essentiellement lié aux atteintes ophtalmique ou neurologique, tandis que la mortalité est dominée par les manifestations cardiovasculaires. Le traitement est gradué en fonction de la gravité des manifestations. Il repose sur la colchicine, la corticothérapie locale ou systémique, les immunosuppresseurs dans les formes les plus sévères et les biothérapies dans les formes réfractaires.

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Mots-clés : Maladie de Behçet, Aphte, Uvéite, Vascularite, Thrombose, Anévrisme


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