Se describen en este artículo cuatro síndromes acrales vasculares: el fenómeno de Raynaud (FR), la acrocianosis esencial, la eritromelalgia y los eritemas pernios. El FR es una isquemia episódica de los dedos, desencadenada principalmente por el frío, que se manifiesta por fenómenos dolorosos y cambios sucesivos de color. Existen formas primarias y secundarias. Las exploraciones diferenciarán estas dos formas. La primera es casi siempre benigna, pero la segunda puede estar originada por una anomalía vascular o una enfermedad sistémica subyacente. La acrocianosis esencial se define por una coloración azulada persistente de los dedos y en ocasiones de los dedos de los pies, que aumenta con el frío. Se diferencia del FR por la ausencia de dolor y de la fase blanca, y por su carácter permanente. Casi siempre es primaria y no existe relación con otras enfermedades. Los eritemas pernios son lesiones isquémicas, no paroxísticas, provocadas por el frío. Su aparición está favorecida por trastornos vasomotores y algunos fármacos. Por último, la eritromelalgia (eritermalgia) es un síndrome acral infrecuente, primario o secundario, definido por episodios de eritema, de calor y de dolor de las extremidades.