Le syndrome de Cogan atypique est une maladie systémique inflammatoire proche du syndrome de Cogan typique. Il est caractérisé par une atteinte oculaire différente associée à des signes audio-vestibulaire pseudo-méniériformes survenant plus de deux ans avant ou après l'atteinte oculaire. Nous rapportons le cas d'une patiente de 63 ans dont les atteintes oculaires étaient représentées par une alternance, de sclérites, de myosites et d'uvéites antérieures associées à des signes audio-vestibulaires, et à l'apparition de troubles oculomoteurs par atteinte musculaire et neurologique périphérique. A la lumière de cette observation, nous discutons les caractéristiques cliniques, la pathogénie, les moyens diagnostiques, les diagnostics différentiels et les modalités thérapeutiques de ce syndrome.

Atypical Cogan syndrome is a systemic vascular disease close to Cogan syndrome. It is characterized by different ocular manifestations associated with Ménière-like audiovestibulatory dysfunction with symptoms arising more than 2 years before or after the ocular abnormalities. We report the case of a 63-year-old woman whose ocular manifestations involved alternating scleritis, myositis and uveitis associated with audiovestibulatory signs, and the onset of ocular muscle and nerve palsies. In the light of this observation, we discuss the clinical characteristics, diagnostic means, differential diagnoses and therapeutic modalities of this syndrome.