Objectif : Nous rapportons pour la première fois le traitement d’un ectropion bilatéral chez un enfant souffrant d’une ichthyose lamellaire sévère par l’association N-acétylcystéine et en application directe sur la peau à l’acitrétine per os.

Observation : Un enfant âgé de 8 semaines présentant un ectropion bilatéral majeur en rapport avec une ichthyose lamellaire sévère a eu un traitement associant acitrétine (Soriatane^®) per os et N-acétylcystéine topique. Bien que la qualité du film lacrymal ait pu être maintenue, après un mois de traitement initial par acitrétine seule, l’ectropion bilatéral des paupières supérieures demeurait menaçant pour la cornée de l’enfant. L’adjonction de N-acétylcystéine en préparation topique permit une régression complète de l’ectropion. Aucune chirurgie complémentaire n’a été nécessaire et la statique palpébrale est demeurée satisfaisante.

Conclusion : Il a été prouvé que la N-acétylcystéine avait un effet antiprolifératif sur les kératinocytes in vitro et in vivo. Elle pourrait être utile dans le traitement des formes majeures d’ectropion chez les enfants souffrant d’ichthyose lamellaire. En association avec le traitement conventionnel par acitrétine, elle pourrait éviter des gestes chirurgicaux inutiles.

Purpose: To report for the first time bilateral ectropion treatment in an infant with severe lamellar ichthyosis associating N-acetylcysteine applied directly to the skin and oral acitretin.

Methods: An 8-week-old male child with major bilateral ectropion due to lamellar ichthyosis was given treatment associating oral acitretin (Soriatane^®) and topical N-acetylcysteine. Though the precorneal tear film quality could be maintained, after 1 month of initial treatment with acitretin only, bilateral upper eyelid ectropion remained threatening for the child’s cornea. The adjunction of topical N-acetylcysteine enabled a complete regression of ectropion. No complementary surgery was needed and the eyelids remained well positioned.

Conclusion: Topical N-acetylcysteine has been proved to have an antiproliferative effect on keratinocytes in vitro and in vivo. It may be useful in the treatment of major forms of ectropion in children with lamellar ichthyosis. Its association with conventional acitretin treatment may prevent unnecessary surgery.