La tétralogie de Fallot est fréquente et corrigée sur le plan chirurgical depuis les années 1950.

Le devenir, après correction, est excellent mais il persiste avec le temps un risque de mort subite.

Les facteurs délétères sur le long terme sont un âge opératoire plus élevé, l’atteinte du ventricule droit, une largeur du QRS≥180ms, la dysfonction du ventricule gauche, voire la notion de tachycardie ventriculaire soutenue ou non.

En cas de fuite valvulaire pulmonaire significative, il faut effectuer une revalvulation qui se fait classiquement de façon chirurgicale, mais aussi par cathétérisme.

Pour corriger le risque d’arythmie ventriculaire, certains ont proposé une ablation par radiofréquence d’isthme à conduction lente, voire une cryo-application lors de la chirurgie.

Cependant, la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable est actuellement admise en prévention secondaire, mais aussi de plus en plus en prévention primaire dans les populations de Fallot jugées à risque.

Tetralogy of Fallot is a frequent congenital heart disease that has been repaired since the mid-1950s.

The follow-up after repair is good despite a persistent risk of sudden death.

The risk factors in long-term follow-up are advanced age at repair, hemodynamic status of the right ventricle, QRS duration≥180ms, left ventricular dysfunction, and existence of sustained or not ventricular tachycardia.

In the presence of significant pulmonary regurgitation, it is necessary to perform revalvulation either by classic surgery or cardiac catheterization.

To correct the risk of ventricular arrhythmia, some have proposed radiofrequency ablation of critical isthmus, or cryo-application during surgery.

However, the use of implantable cardioverter defibrillator is another therapeutic option that is more and more employed as secondary or primary prevention in patients at risk of sudden death.