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Riassunto

La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes. Anatomiquement, il s'agit pour l'essentiel d'une communication interventriculaire haute, associée à un rétrécissement pulmonaire, qui est infundibulaire et souvent valvulaire. Elle réalise, sur le plan physiopathologique, un shunt droite-gauche à l'étage ventriculaire. L'expression clinique est donc une cyanose généralement progressive, accompagnée souvent de crises hypoxiques. Laissée à elle-même, cette maladie évolue vers des complications telles que la polyglobulie sévère, l'accident cérébrovasculaire et l'abcès cérébral. Le décès survient en moyenne dans la deuxième décennie. L'intervention chirurgicale est donc indispensable et salvatrice. La réparation se fait à coeur ouvert, elle comprend la résection de la sténose infundibulaire, la fermeture par patch de la communication interventriculaire et la reconstruction de la voie droite qui nécessite souvent l'élargissement par un patch transannulaire pulmonaire. Dans ce cas, l'intervention laisse un orifice pulmonaire qui n'est que partiellement gardé ; il en résulte une régurgitation valvulaire pulmonaire bien tolérée au départ. Celle-ci peut, à long terme, compromettre la fonction ventriculaire droite. Les troubles du rythme cardiaque sont une autre complication, rencontrée dans le suivi lointain ; les patients nécessitent donc un suivi médical. Cependant, la longévité, ainsi que la qualité de vie des patients, sont grandement améliorées par la chirurgie.

Parole chiave : tétralogie de Fallot, atrésie pulmonaire, anomalies conotroncales, chirurgie à coeur ouvert, cardiopathies cyanogènes

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