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Riassunto

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune faisant partie du groupe des connectivites. Elle se caractérise par une fibrose du tissu conjonctif généralisée ou localisée associée à des altérations vasculaires et à des anomalies immunologiques. Les manifestations cliniques les plus fréquentes et les plus précoces sont cutanées et principalement représentées par le syndrome de Raynaud et l'acrosclérose. Cependant, ce sont les atteintes viscérales qui font toute la gravité de cette maladie. Il n'existe toujours pas actuellement de véritable traitement étiologique de la sclérodermie. Néanmoins, les avancées récentes dans la compréhension des mécanismes physiopathogéniques de cette maladie ouvrent la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques actuellement à l'étude.

Parole chiave : sclérodermie, morphée, CREST syndrome, acrosclérose, syndrome de Raynaud

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