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Riassunto

Le cuivre est un oligoélément essentiel ; cependant, ses propriétés chimiques similaires à celles du fer en font aussi un métal potentiellement toxique. Il est primordial pour l'organisme que le taux et la distribution de cuivre soient finement régulés afin d'éviter une surcharge et la présence de cuivre libre susceptible d'entraîner une production de radicaux libres et des dégâts oxydatifs sévères. Les enzymes et protéines à cuivre sont retrouvées dans tous les compartiments cellulaires et extracellulaires. Le métabolisme et la régulation de l'homéostasie du cuivre ont été très étudiés depuis 10 ans, après l'identification des gènes codant pour les adénosine-triphosphatases à cuivre des eucaryotes. Les découvertes se sont succédé avec, en particulier, la mise en évidence de protéines chaperonnes dans la cellule. Le transport sanguin du cuivre, sa distribution aux différents tissus de l'organisme et son élimination sont également mieux connus. Cependant, beaucoup de points restent non élucidés. L'implication du cuivre et de gènes liés à la régulation de son homéostasie dans différentes pathologies est également un aspect passionnant. Les pathologies d'origine génétique liées au cuivre les mieux connues sont le syndrome de Menkes et la maladie de Wilson. Mais la liste est probablement beaucoup plus longue ; ainsi, on peut y ajouter maintenant les déficits en cytochrome c oxydase et la dystonie idiopathique primaire de l'adulte. Il est évident que le cuivre est impliqué, à des degrés divers, dans de nombreuses pathologies neurodégénératives et la recherche des années à venir devrait permettre une meilleure compréhension du rôle du cuivre dans ce domaine.

Parole chiave : cuivre, métabolisme, intoxication, carence, transport, maladies génétiques

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