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Riassunto

Les porokératoses représentent un groupe de dermatoses peu fréquentes, acquises ou héréditaires, caractérisées par un trouble de la différenciation épidermique d'origine inconnue, probablement dû à l'expansion d'un clone de kératinocytes épidermiques anormaux. Il en existe plusieurs formes cliniques, plus ou moins proches les unes des autres, pouvant être associées entre elles chez le même malade ou au sein d'une famille ; elles partagent une image histologique commune, caractérisée par la présence de la « lame cornoïde », empilement de cornéocytes parakératosiques au sein de la couche cornée, reposant sur une légère dépression de l'épiderme sous-jacent. Les porokératoses apparaissent chez des sujets indemnes de toute maladie, mais se voient de plus en plus actuellement chez des patients immunodéprimés, notamment greffés d'organe ; leur évolution est souvent parallèle au degré d'immunosuppression. Leur pronostic est globalement favorable, mais reste conditionné par la transformation maligne des lésions cutanées (en carcinome spinocellulaire le plus souvent) ; cette complication survient dans moins de 10 % des cas, mais peut être fatale. Le traitement est difficile, faisant appel à des produits locaux ou systémiques, et vise surtout à réduire le risque de transformation maligne.

Parole chiave : porokératoses, génodermatoses, différenciation épidermique, transformation maligne, immunosuppression

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