L’association entre thymome et auto-immunité est bien connue. À côté de la myasthénie, retrouvée chez 15 à 20 % des patients ayant un thymome, d’autres maladies auto-immunes ont été rapportées : érythroblastopénie, lupus érythémateux systémique, myopathies inflammatoires, dysthyroïdies, syndrome d’Isaac, syndrome de Good. De façon plus anecdotique ont été rapportés : syndrome de Morvan, encéphalites limbiques, autres cytopénies auto-immunes, hépatites auto-immunes, dermatoses bulleuses (pemphigus, lichen). Les maladies auto-immunes surviennent le plus souvent avant la thymectomie, mais elles peuvent être découvertes au moment de la chirurgie ou bien plus tard. Un diagnostic de myasthénie ou d’érythroblastopénie auto-immune impose la recherche systématique d’un thymome. Néanmoins, la survenue tardive d’un lupus érythémateux systémique ou de l’association de plusieurs pathologies auto-immunes doit conduire à envisager l’existence d’un thymome. Aucune des caractéristiques des patients ou des données anatomopathologiques ne permet de prédire la survenue d’une maladie auto-immune après thymectomie et son intérêt sur l’évolution des pathologies auto-immunes, en dehors de la myasthénie, n’est pas démontré. Ceci semble indiquer le rôle prépondérant des lymphocytes T auto-réactifs distribués dans le système immunitaire périphérique avant la chirurgie. Compte tenu de la morbidité infectieuse importante chez les patients ayant un thymome, un traitement substitutif par immunoglobulines doit être envisagé chez les patients ayant une hypogammaglobulinémie et qui reçoivent un traitement immunosuppresseur, même en l’absence d’infection préalable.

The association between thymoma and autoimmunity is well known. Besides myasthenia gravis, which is found in 15 to 20% of patients with thymoma, other autoimmune diseases have been reported: erythroblastopenia, systemic lupus erythematosus, inflammatory myopathies, thyroid disorders, Isaac's syndrome or Good's syndrome. More anecdotally, Morvan's syndrome, limbic encephalitis, other autoimmune cytopenias, autoimmune hepatitis, and bullous skin diseases (pemphigus, lichen) have been reported. Autoimmune diseases occur most often before thymectomy, but they can be discovered at the time of surgery or later. Two situations require the systematic investigation of a thymoma: the occurrence of myasthenia gravis or autoimmune erythroblastopenia. Nevertheless, the late onset of systemic lupus erythematosus or the association of several autoimmune manifestations should lead to look for a thymoma. Neither the characteristics of the patients nor the pathological data can predict the occurrence of an autoimmune disease after thymectomy. Thus, thymectomy usefulness in the course of the autoimmune disease, except myasthenia gravis, has not been demonstrated. This seems to indicate the preponderant role of self-reactive T lymphocytes distributed in the peripheral immune system prior to surgery. Given the high infectious morbidity in patients with thymoma, immunoglobulin replacement therapy should be considered in patients with hypogammaglobulinemia who receive immunosuppressive therapy, even in the absence of prior infection.