Le carcinome de Merkel est une tumeur maligne neuroendocrine cutanée primitive appartenant aux tumeurs cutanées rares. La tumeur atteint de façon majoritaire les hommes âgés de plus de 65 ans. L'âge, l'exposition chronique aux ultraviolets et l'immunodépression sont des facteurs de risque connus. La présentation clinique est souvent monomorphe avec une tumeur nodulaire, érythémateuse, ferme et sous-cutanée, bien que des formes atypiques soient décrites. L'anatomopathologie montre une tumeur dermique composée de petites cellules basophiles, avec de nombreuses mitoses. Le diagnostic histologique repose sur l'immunohistochimie avec un marquage positif anticytokératine 20 et négatif avec l'anticytokératine 7 et le thyroid transcription factor 1 (TTF1). Un poliomavirus, le Merkel cell poliomavirus, est impliqué dans l'oncogenèse de la tumeur de façon probante, sans impact sur le traitement actuellement. Il existe une association démontrée du carcinome de Merkel avec d'autres cancers, en particulier cutanés et les hémopathies. Le bilan initial lors du diagnostic de carcinome de Merkel doit comprendre un examen physique complet, en particulier cutané à la recherche d'autres cancers cutanés, assorti d'une échographie des aires ganglionnaires de la zone de drainage de la tumeur et d'un scanner thoraco-abdomino-pelvien. La recherche du ganglion sentinelle est devenue un standard. Le risque de récidive de la tumeur est estimé à 30-50 % localement, 40 % au niveau ganglionnaire et 10-35 % à distance. Le traitement de la tumeur au stade localisé repose sur l'exérèse chirurgicale en marges saines associée à une radiothérapie locale. La radiothérapie prophylactique ganglionnaire peut être discutée. Si le ganglion sentinelle est envahi, un curage ganglionnaire doit être proposé. Au stade ganglionnaire, le traitement associe chirurgie avec évidement ganglionnaire et radiothérapie. En stade métastatique, il n'existe aucune recommandation. Les chimiothérapies conventionnelles ont montré des taux de réponse élevés mais avec rechute rapide. Les immunothérapies ont récemment montré leur efficacité.