La classification des leucémies aiguës de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) mise à jour en 2016 tient compte des caractéristiques morphologiques, immunophénotypiques, cytogénétiques et moléculaires des cellules leucémiques. Parmi les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL), les marqueurs de surface, déterminés par immunophénotypage, permettent de distinguer plusieurs classes de LAL de type B ou T en fonction du degré de maturation dans la lignée. La présence d'anomalies génétiques récurrentes permet, essentiellement au sein des LAL-B, une sous-classification supplémentaire dotée d'une valeur pronostique et/ou thérapeutique (par exemple : thérapies ciblées des LAL avec fusion BCR-ABL1 et BCR-ABL1-like). Pour les leucémies aiguës myéloïdes (LAM), les progrès des techniques génétiques et moléculaires ont conduit à l'adoption d'une classification qui s'appuie sur le contexte clinique et sur l'intégration des anomalies génétiques récurrentes, réarrangements ou mutations géniques. Les mutations bialléliques de CEBPA et celles de NPM1 sont maintenant reconnues à part entière tandis que les LAM mutées RUNX1 sont définies en tant qu'entité provisoire. Les critères morphologiques de la classification French-American-British (FAB) restent applicables dans les LAM qui ne sont pas classées dans les autres catégories. Enfin, les mutations germinales prédisposant au développement d'hémopathies malignes sont maintenant distinguées par l'OMS. À côté des critères génétiques, d'autres facteurs liés au patient, à sa maladie ou encore à la réponse au traitement initial sont à considérer dans la stratification pronostique des leucémies aiguës.