Le sclérœdème de Buschke (SB) est une mucinose cutanée d’origine indéterminée dont la symptomatologie est invalidante, l’évolution chronique et pour laquelle le traitement n’est pas consensuel.

Une femme de 50 ans consultait pour un syndrome sclérodermiforme médiodorsal ancien mais d’aggravation récente. La patiente était traitée par photophérèse extracorporelle (PEC) et l’évolution après deux séances mensuelles pendant deux mois était marquée par une amélioration significative de sa symptomatologie (douleur, mobilité). Malgré le caractère suspensif de la PEC, l’espacement progressif des séances permettait de maintenir une capacité fonctionnelle et une qualité de vie satisfaisantes.

D’autres alternatives thérapeutiques n’avaient pas été retenues ou n’avaient pas été tolérées. En raison de son caractère moyennement invasif et des données obtenues dans le scléromyxœdème, la PEC avait été proposée. Son utilisation pourrait constituer une option à envisager pour le traitement des SB réfractaires ou en impasse thérapeutique.

Scleredema adultorum (Buschke's scleredema) is a cutaneous mucinosis of unknown origin, clinically characterized by a diffuse induration of the skin usually involving the neck, shoulders and back, which limits patients’ mobility.

We report a case of a 50-year-old woman who presented a chronic sclerodermiform syndrome for 2 years associated with type 1 diabetes. Physical examination revealed an extensive skin induration involving the shoulders, neck and back. Histologic examination confirmed the diagnosis of scleredema adultorum. The patient was treated with extracorporeal photopheresis (EPP) twice a month for two months. At follow-up, mobility was highly improved after two months. Beneficial effect of EPP was maintained on the long term while sessions were spaced.

EPP is an unconventional treatment of Buschke's scleredema. We described a case of Buschke's scleredema successfully treated with EPP which may represent a therapeutic option for the treatment of scleredema.