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Riassunto

Les xanthomes sont des tumeurs bénignes brun jaunâtre dysmétaboliques liées essentiellement à l'infiltration cutanée par des histiocytes macrophages spumeux, remplis de goutelettes lipidiques composées surtout de cholestérol estérifié et parfois triglycérides.

D'aspect clinique très varié allant du xanthélasma à des xanthomes tubéreux, tendineux localisés, à des formes en nappes, en stries, notamment des plis, leur diagnostic est histologique.

Deux types de xanthomatose primitive sont individualisés après avoir éliminé des xanthomisations épiphénomènes secondaires à des processus variés (dermatoses inflammatoires, lymphome, histiocytoses, tumeurs...) :

- les xanthomatoses hyperlipidémiques, témoin d'une hyperlipoprotéinémie primitive familiale ou secondaire, ou beaucoup plus rarement d'une autre dyslipidémie (xanthomatose cérébrotendineuse, β-sitostérolémie, maladie de Tangier) ;

- les xanthomatoses dites normolipidémiques (après un bilan lipidique exhaustif) très rares, nécessitant la recherche de localisations extracutanées, de pathologie associée : dysglobulinémies, myélome et syndromes hématologiques lymphoprolifératifs, vascularites, hypocomplémentémiques, notamment au cours du xanthogranulome nécrobiotique, de la xanthomatose plane diffuse, plus rarement du xanthogranulome juvénile et de la xanthomatose disséminée de Montgomery.

Le traitement de ces xanthomes est d'abord étiologique dans les formes hyperlipidémiques, mais souvent aussi symptomatique médicochirurgical, surtout dans les formes normolipidémiques.

Parole chiave : xanthome, xanthélasma, xanthomatose disséminée de Montgomery, xanthomatose plane et diffuse, xanthogranulome nécrobiotique, xanthogranulome juvénile, xanthome papuleux, xanthome verruciforme, hyperlipidémie

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