Las dermatosis paraneoplásicas representan un grupo heterogéneo de trastornos relacionados con una neoplasia interna. Las lesiones no son el resultado de una extensión directa del cáncer ni son metástasis, pero su presencia sugiere un tumor subyacente. Las manifestaciones clínicas pueden preceder, coincidir o seguir el diagnóstico de cáncer, pero la dermatosis ocurre sólo después del desarrollo del tumor. La evolución de la dermatosis es paralela a la del cáncer: el tratamiento del cáncer produce la regresión de las manifestaciones cutáneas. Las dermatosis específicamente asociadas con el cáncer son infrecuentes, pero su presencia evoca fuertemente una patología maligna. Sin embargo, la mayoría de estas dermatosis ocurren de forma aislada o sólo se observan ocasionalmente durante el cáncer. Algunas asociaciones siguen siendo controvertidas. Los mecanismos patogénicos son poco conocidos: producción por el tumor de hormonas, citocinas, factores de crecimiento u otras sustancias desconocidas o interacciones antígeno-anticuerpo. Las manifestaciones cutáneas pueden ser los primeros signos de una neoplasia y permiten sospechar precozmente una enfermedad maligna. Por lo tanto, las personas que tienen estas lesiones deben ser evaluadas de forma exhaustiva en busca de un tumor profundo o una hemopatía asociada. En este artículo se presentarán las características clínicas, así como las hipótesis fisiológicas y patogénicas actuales de las principales dermatosis paraneoplásicas.