Les auteurs rapportent un cas de mal-rotation isolée du rein droit associée à une hydronéphrose géante. Le rein présentait une hyper-rotation de 180° par rapport à la position fœtale originelle. Son hile regardait en arrière. Son pole inférieur faisait office de chevalet en déroutant latéralement la junction pyélo-urétérale et l’uretère proximal qui présentaient un coude serré et étaient laminés par la pression exercée par le rein. L’intervention néonatale permit un simple décroisement de l’uretère qui reprit ensuite un trajet rectiligne. La suppression de cet obstacle partiel à l’écoulement urinaire fut suffisant pour faire disparaître l’hyphronéphrose majeure. Les auteurs résument la morphogenèse des voies urinaires hautes qui a permis de comprendre cette variation anatomique rare.

We report the case of a malrotated right kidney associated with giant prenatal hydronephrosis due to a non vascular extrinsic ureteropelvic compression. The kidney presented an hyper-rotation of 180° in relation to the original fetal position, with the renal hilum backward looking. At neonatal surgery we discover that the inferior pole of the kidney pushes laterally the ureteropelvic junction like a violin bridge. The simple uncrossing of the ureteropelvic junction from the inferior renal pole relieves the extrinsic ureteral obstacle and the giant hydronephrosis. The authors summarize the morphogenesis of the upper urinary tract which allowed to understand this rare anatomical variation.