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Riassunto

Les amyloses se définissent par le dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires, agencé en feuillet plissé selon la configuration spatiale bêta dans différents tissus et organes, et qui tend à les envahir et à les détruire. Ces dépôts extracellulaires de protéines particulières sont caractéristiques par leur affinité tinctoriale au rouge Congo et un aspect fibrillaire en microscopie électronique. Elles peuvent être localisées ou généralisées, ce qui explique la multiplicité des manifestations cliniques observées. Les différents types cliniques d'amylose se distinguent selon la nature de la protéine fibrillaire amyloïde et le mécanisme pathogénique responsables des dépôts. Cela permet de différencier les formes systémiques diffuses acquises : amylose immunoglobulinique AL, amylose secondaire ou réactionnelle amyloid associated (AA), amylose des hémodialysés bêta 2 microglobuline, des formes cutanées localisées : amylose nodulaire AL, amylose cutanée primitive, amylose au cours des dermatoses, et des formes héréditaires : amylose cutanée familiale isolée, amylose systémique familiale. La biopsie cutanée est utile au diagnostic des amyloses cutanées localisées et dans les formes systémiques avec atteinte cutanée. Par ailleurs, devant la suspicion d'une amylose systémique sans manifestations cutanées, la biopsie cutanée systématique en peau saine peut permettre le diagnostic en évitant des gestes agressifs.

Parole chiave : amyloses cutanées, amylose cutanée nodulaire primitive, amylose papuleuse, amylose maculeuse, amyloses cutanées héréditaires, amyloses cutanées primitives, amyloses immunoglobuliniques

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